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Les différents types

Une maladie particulière...

La maladie de Hodgkin est un lymphome dont le point de départ est le tissu lymphoïde et est caractérisée par la présence de cellules de Reed-Sternberg .
C'est
une affection particulière associant à la fois une prolifération monoclonale tumorale et une réaction inflammatoire.
La prolifération tumorale se développe à partir d’un équivalent normal d’une cellule B aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra ganglionnaire, comme la rate et le MALT .
À cette prolifération maligne, l'organisme répond par une réaction inflammatoire importante impliquant des cellules normales.   

Historique des classifications

 

Date

Evolution des concepts

Fin XIXe

Langhans : histologie de la maladie de Hodgkin (MDH)

Début XXe

Cellule de « Reed-Sternberg » d’origine réticulaire

Années 50/60

Lukes & Butler identifient 3 groupes : « nodulaire sclérosant », « cellularité mixte » et « déplétion lymphocytaire »)

Années 70

Séparation de la maladie de Hodgkin du paragranulome de Poppema-Lennert

1994

Identification d’un sous-type riche en lymphocytes différent de la forme à prédominance lymphocytaire souvent nodulaire (paragranulome de Poppema)

2001

La cellule tumorale est dérivée génotypiquement d’un lymphocyte B du centre germinatif conduisant au concept de lymphome hodgkinien
Lymphome hodgkinien classique et lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire

2008 et +

Absence de coexpression des facteurs de transcription BOB-1, OCT2 et PU-1 dans la cellule de Sternberg

Les classifications de Lukes-Rye (1966) et de l'OMS

LYMPHOME DE HODGKIN CLASSIQUE

La maladie est révélée dans la plupart des cas par la découverte d’adénopathies superficielles indolores, de consistance ferme, non fixées, touchant préférentiellement les aires cervicales basses ou sus-claviculaires. Une atteinte médiastinale est présente au diagnostic chez la majorité des patients.
Un quart des malades présente des signes généraux : fièvre, amaigrissement de plus de 10 % en 6 mois, sueurs nocturnes profuses, constituant les « symptômes B ».
L’asthénie, le prurit, les douleurs à l’ingestion d’alcool sont plus rares.
Un envahissement médullaire est retrouvé dans 5 à 8 % des cas. Cet envahissement est rare dans les formes localisées (moins de 1 % des cas).
Les classifications distinguent quatre types histologiques selon l’architecture des ganglions lymphatiques.

La forme scléro-nodulaire (Type II) 
Elle 
représente 70 à 80 % des cas diagnostiqués et touche les ganglions cervicaux et médiastinaux de sujets jeunes.
Il s'agit d'une prolifération de cellules B (post-centre germinatif).
L'aspect au microscope est une atteinte diffuse du ganglion avec peu de cellules de Reed-Sternberg qui présentent
les caractéristique histochimiques suivantes : CD20- dans 75 % des cas, CD79a-, bcl6-, ema-, bob1-, 0ct2-, CD30+, CD15+, mum+.

La forme à cellularité mixte (Type III)
C'est une forme qui touche plus volontiers les hommes âgés de plus de 50 ans qui présentent des adénopathies disséminées ou parfois une atteinte ganglionnaire profonde et assez souvent des signes généraux. Une sérologie positive au virus d'Epstein Barr (EBV) est retrouvée dans les deux tiers des cas. 
L'examen au microscope de la biopsie ganglionnaire  permet de retrouver des lymphocytes normaux, une fibrose et d'assez nombreuses cellules de Reed-Sternberg, d’où le nom, "à cellularité mixte".

La forme à prédominance lymphocytaire (type I) 
C'est une forme rare qui fait l'objet de discussions entre scientifiques, certains d'entre eux considérant cette forme comme un lymphome B mature. Les cellules tumorales sont rares et il existe de très nombreux lymphocytes.

Forme avec déplétion lymphocytaire ou sarcome d'Hodgkin (type IV)
C'est une forme très rare de la maladie qui est souvent associée au SIDA. Au microscope, le tissu ganglionnaire est caractérisé par la présence de nombreuses cellules de Reed-Sternberg, d'une fibrose et de la quasi-absence de lymphocytes, d’où son nom "avec déplétion lymphocytaire".

LYMPHOME DE HODGKIN NODULAIRE A PRÉDOMINANCE LYMPHOCYTAIRE

La maladie est alors révélée par une ou des adénopathies superficielles cervicales ou axillaires. Les signes généraux sont rares, de même que l’atteinte médiastinale ou abdominale, et les localisations extra-ganglionnaires.
Les masses tumorales volumineuses sont également peu fréquentes, la présentation étant le plus souvent indolente, et localisée. 

 

 


LH nodulaire à prédominance lymphocytaire
LH classique  
  • 3 à 5 % des cas
  • Avec sclérose nodulaire (grades 1 et 2)  70 %
  • Classique riche en lymphocytes < 2 %
  • A cellularité mixte : 25 %
  • A déplétion lymphocytaire < 2 %

 

Caractéristiques biomoléculaires des différentes formes

 

Biomarqueurs

Scléro-nodulaire

(Type II)

Cellularité mixte

(type III)

Déplétion en lymphocytes

(Type IV)

Riche en lymphocytes
(Type I)

CD30

Positif

Positif

Positif

Positif

CD15

Positif (~80%)

Positif (~80%)

Positif

(~80%)

Positif

(~80%)

IRF4

Positif

Positif

Positif

Positif

CD20

Positif (~20%)

Positif (~20%)

Positif
(~20%)

Positif

 (~20%)

PAX5

Positif

Positif

Positif

Positif

Facteur de  transcription B

Négatif

Négatif

Négatif

Positif ou négatif

EBV

Positif (10–20%)

Positif (75%)

Positif (75%)

Positif (30%)

 

Les diférentes formes de diffusion de la maladie

LES FORMES UNIFOCALES

Le site initial est unique et ganglionnaire. Par ordre de fréquence, les sites initiaux sont, intrathoraciques, dans la moitié des cas, cervicaux, haut ou moyen, inguino-crural ou lombaire et axillaire.
L’extension lymphatique, à partir du ganglion initial, est très particulière et se fait à partir :

  • Des territoires intrathoraciques vers les creux sus-claviculaires et les aisselles
  • De la région cervicale vers les creux sus-claviculaires et les aisselles
  • De l'abdomen (territoires sous-diaphragmatiques) vers les creux sus-claviculaires, surtout à gauche par l’intermédiaire du canal thoracique
  • Du creux de l'aisselle vers le territoire sus-claviculaire du même côté
     

 LES AUTRES FORMES D'EXTENSION

Les formes généralisées d’emblée sont très rares.
Les formes à diffusion hématogène représente le second mode d’extension de la maladie. dans ce cas les organes touchés sont la rate, les os, la moelle osseuse, les poumons ou le foie. Cette forme peut aussi résulter d’une extension lymphoïde à partir des ganglions lombo-aortiques et de la rate.
Une atteinte par contiguïté, à partir d’un ganglion envahi, explique l’atteinte du péricarde, de la paroi thoracique, ou d’une vertèbre isolée.

Mise à jour

25 décembre 2023