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Généralités

Un peu d'anatomie...

LES VOIES BILIAIRES

Le foie secrète la bile et celle-ci est excrétée dans le tube digestif au niveau de la deuxième portion du duodénum par les voies biliaires, appareil excréteur de la bile. L’appareil excréteur de la bile comprend :

  • La voie biliaire principale formée par :
    1. Les canaux intra-hépatiques qui convergent vers le hile du foie pour former le canal hépatique droit et gauche
    2. Le canal hépatique principal qui se forme au niveau du hile du foie par réunion du canal hépatique droit et gauche
    3. Le cholédoque qui prolonge le canal hépatique principal vers le bas après que la voie principale ait reçu le canal cystique
       
  • La voie biliaire accessoire, diverticulaire, formée par :
    1. La vésicule biliaire
    2. Le canal cystique qui rejoint le canal hépatique et provient de la vésicule biliaire
       

LA VÉSICULE BILIAIRE

C'est un organe en forme de poire de 8 à 10 cm de long et de 30 à 40 ml de capacité chez l’adulte. Elle est plaquée à la face viscérale du foie et se situe dans la fossette cystique.
Elle comprend 3 parties, le fond, arrondi qui déborde sur le bord ventral du foie, le corps est oblique.et le col qui forme avec le corps un angle aigu ouvert en avant, en se détachant du foie. Il se prolonge par le canal cystique.

L'AMPOULE DE VATER*

C'est une cavité creusée dans la grande caroncule, qui est une saillie conique située sur la face interne de la deuxième portion du duodénum (D2), déterminée par l’ampoule de Vater, dans laquelle s’abouchent le cholédoque drainant les voies biliaires et le canal de Wirsung** permettant l'évacuation des sucs pancréatiques). et qui s'ouvre dans le deuxième duodénum par un étroit orifice de 1 à 3 mm de diamètre appelé papille.
Le cholédoque, le canal de Wirsung terminal et le canal commun sont revêtus par un épithélium. Cet épithélium prend une architecture papillaire qui joue un rôle anti-reflux à proximité de la lumière duodénale.
 

 

** Christian Vater (1651 - 1732) un botaniste saxon, médecin et professeur d'université. 
** Johann Georg Wirsung (1589 - 1643) est un anatomiste allemand qui exerça à Padoue qui aurait découvert en 1642 le canal pancréatique.

Epidémiologie

GLOBALEMENT

Les zones à forte incidence pour les cancers des voies biliaires sont en Amérique du sud et en Asie. L'Europe est une zone à risque moyen. Les pays d'Europe de l'Est, en particulier la Tchéquie et la Slovaquie ayant les taux d'incidence les plus élevés.
Les cholangiosarcomes sont endémiques en Asie.
Les formes intra-hépatiques sont en constante augmentation en Europe et aux Etats-Unis.
Le nombre de cancers de la vésicule biliaire dans le monde est estimé à 220 000 nouveaux cas par an an. L'incidence est la plus élevée au Chili, dans nord de l'Inde, au Japon et en Pologne.

EN FRANCE

Les cancers des voies biliaires sont encore peu fréquents, avec une incidence d’environ 3 000 nouveaux cas par an, soit environ 3% des cancers digestifs.
Leur incidence est en augmentation, notamment pour les cholangiocarcinomes intra-hépatiques chez les hommes, stable chez les femmes.
Ils sont soit sporadiques, soit associés à des maladies inflammatoires chroniques des voies biliaires. Récemment, d’autres facteurs de risque ont été identifiés tels que la consommation d’alcool, les hépatites B ou C (risque relatif multiplié par 5) et surtout la présence d’une cirrhose (risque relatif supérieur à 20).
L'âge médian au diagnostic est de 72 ans chez l'homme et de 78 ans chez la femme.

Les principaux facteurs de risque

 

Cholangiosarcome Cancer de la vésicule biliaire
  • Cholangite sclérosante
  • Maladie de Caroli*
  • Cirrhose hépatique
  • Hépatites B et C
  • Certaines parasitoses 
  • Maladie lithiasique (calculs)
  • Obésité
  • Diabète
  • Antécédant de cholangite sclérosante
  • Sexe féminin

 

 

* La maladie de Caroli est une affection congénitale rare définie comme une dilatation des voies biliaires segmentaires intrahépatiques. Moins de 200 cas ont été publiés. Il existe deux formes : la forme pure, se manifestant par des accès d'angiocholite et la forme mixte, associée à d'autres lésions hépato-biliaires

Une unification des différentes maladies

LA NOUVELLE CLASSIFICATION

L’American Joint Committee on Cancer (AJJC) a publié en 2017 une nouvelle classification des tumeurs des voies biliaires. Dans cette classification, les ampullomes de Vater et les tumeurs de la vésicule biliaire ne sont pas pris en compte (présentées dans des chapitres spécifiques de l'onglet "Cancers des voies biliaires et de la vésicule biliaire").
Les cholangiocarcinomes sont regroupés en tumeur des voies biliaires extra-hépatiques et  des voies biliaires intra-hépatiques
Les tumeurs des voies biliaires extra-hépatiques sont elles-mêmes divisées en deux sous-groupes :

  1. Les tumeurs péri-hilaires comprenant le canal hépatique commun jusqu’à la division du cholédoque et du canal cystique
  2. Les tumeurs extra-hépatiques distales situées de la bifurcation du cholédoque en canal cystique et canal hépatique commun jusqu’à l’embouchure du duodénum.
     

La forme la plus répandue est extra-hépatique représentant 90 % des localisations contre 10 % pour les tumeurs intrahépatiques.

LES SPECIFICITES

Le cancer de la vésicule survient surtout chez la femme de plus de 65 ans.
Environ 25 % des cholangiocarcinomes sont intra-hépatiques, 50 à 60 % sont des péri-hilaires (tumeur de Klatskin), 20 à 25 % sont des tumeurs distales extra-hépatiques et 5 % sont multifocales.

TYPE HISTOLOGIQUE

Plus de 90 % des cholangiocarcinomes sont des adénocarcinomes.
Il existe des formes très rares, comme les hépato-cholangiocarcinomes, les carcinomes indifférenciés pour les tumeurs intra-hépatiques et les carcinomes à cellules claires, papillaires, à petites cellules ou indifférenciés pour les tumeurs extra-hépatiques.
De plus, 15 % à 20 % de ces tumeurs surexpriment HER2 ce qui ouvre des perceptives thérapeutiques.

Mise à jour

11 novembre 2023