Le diagnostic & la stadification

Classification actuelle des mésothéliomes pleuraux malins (UICC 8ème édition)

 N0N1N2M1
T1IAIIIIIBIV
T21BII
T3IBIIIA
T4IIIBIIIB

Signes & symptômes

AUCUNS...

Souvent, la maladie n’est pas, au début,symptomatique.
Elle peut, alors, être détectée, lors d’un examen de dépistage, sur une radiographie standard des poumons, dans 20 % des cas ou, dans 50 %, sur un scanner spiralé thoracique, ces examens révélant l’existence de signes radiologiques d'exposition à l’amiante, comme :

  • Des plaques pleurales, avec ou sans calcifications, témoignant d'une exposition à l'amiante, tout en sachant qu'un mésothéliome n’est pas la dégénérescence d’une plaque... 
  • Des signes de fibrose interstitielle

Dans 60 % des cas, la lésion siège au niveau de la plèvre droite et, dans moins de 5 % des cas, elle est bilatérale.

PARFOIS...

Il s'agit de symptômes principalement thoraciques, non spécifiques. Il peut s’agir :

  • De signes d’atteinte pleurale se traduisant par des douleurs thoraciques et de la toux, notamment aux changements de position, un essoufflement (dyspnée)
  • De signes d’envahissement local : douleur de la paroi thoracique ou de l’épaule
  • D'une altération de l’état général avec perte de poids

Dans d'autres cas, il s’agit d’un épanchement pleural (pleurésie) qui se traduit par un essoufflement (dyspnée) et des douleurs thoraciques.

Le bilan initial

LA PRISE DE SANG

 
Les examens biologiques initiaux comprennent, une numération formule sanguine (NFS), un ionogramme complet, un bilan rénal et hépatique et un bilan de la coagulation.

L'IMAGERIE MÉDICALE

Le bilan systématique comprend :

  • Une radiographie du thorax
  • Un scanner thoracique réalisé, si nécessaire, après évacuation du liquide pleural est l'élément fondamental du diagnostic. L’aspect typique au scanner est celui d’un épaississement pleural circonférentiel (notamment de la plèvre médiastinale) avec rétraction de l’hémi-thorax mais peut prendre la forme d’une simple pleurésie, comme le montre les images à droite.En cas de forte suspicion, un scanner abdominal, entrant dans le cadre du bilan d’extension seront réalisées dans le même temps

LES MARQUEURS TUMORAUX ?

Les SMRP

Le dosage dans le sang et/ou dans le liquide pleural des peptides solubles apparentés à la mésothéline (Soluble mesothelin-related peptides , SMRP) est prometteur car leurs taux semblent corrélés à la masse tumorale.

L'ostéopontine

C'est une protéine d'adhésion du tissu osseux reliant les cristaux d'hydroxy-apatite aux cellules osseuses. Elle fait partie du tissu de soutien de l'os. Il a été montré récemment que le taux de cette protéine augmentait considérablement et de façon précoce chez les personnes atteintes d'un mésothéliome pleural.

En pratique...

Les dosages de ces deux marqueurs, permettant de confirmer le diagnostic à un stade précoce de la maladie, sont en cours de validation et ne sont pas utiles pour le diagnostic.

Les méthodes spécifiques pour aboutir au diagnostic...

LES TECHNIQUES

L'examen cytopathologique du liquide pleural

S'il existe un épanchement pleural (pleurésie), la ponction pleurale est souvent réalisée  à titre symptomatique, pour diminuer l'essoufflement  et permettre un diagnostic étiologique.
Le médecin anatomo-pathologiste recherchera dans le liquide pleural des cellules tumorales. Cependant, cette méthode est  insuffisante pour le diagnostic de certitude du fait du manque de spécificité des résultats.

La vidéothoracoscopie (avec biopsie dirigée)

En l’absence de contre-indication, c'est l'examen de choix et le plus performant.

Les autres options

En cas de contre-indication à la thoracoscopie ou d’impossibilité technique liée à une symphyse pleurale, le prélèvement tumoral peut être réalisé par :

  • Une exploration chirurgicale de la plèvre par minithoracotomie
  • Par une biopsie transpariétale à l’aiguille, sous contrôle échographique ou sous scanner

Important...

Comme ces techniques exposent au risque d’ensemencement tumoral pariétal, un repérage des points de ponction pleurale pour une irradiation prophylactique en cas de confirmation de mésothéliome pleural sera effectué.

LE DIAGNOSTIC

Une relecture centralisée...

Les prélèvements obtenus par biopsie de la plèvre font l’objet d’une relecture centralisée systématique par un panel national d’experts, le groupe MESOPATH qui tient le registre national anatomo-pathologique des mésothéliomes - Pr. Galateau-Salle CHU de Caen - Service d'anatomie pathologique - Avenue de la Côte de Nacre 14033 CAEN - Tél.  02 31 06 49 25 - Courriel : galateausalle-f@chu-caen.fr.


Les différentes formes de la maladie...

Les spécialistes distinguent trois types histologiques principaux :

  • Epithélial, le plus fréquent (50-70 %)
  • Sarcomateux (10-20 %)
  • Mixte ou biphasique (20-35 %)

 

Le bilan d’extension

LES GANGLIONS

L'extension ganglionnaire est différente de celle des cancers bronchiques, avec une atteinte fréquente des chaînes ganglionnaires mammaires internes, péri-oesophagiennes et péri-diaphragmatiques.
La valeur diagnostique du scanner est assez faible ce qui explique qu'une confirmation peut, dans une perspective chirurgicale, nécessiter une TEP-FDG ou une médiastinoscopie.

EN DEHORS DU THORAX

L'existence d'une extension péritonéale est le plus souvent décelée par un scanner, en cas de signes cliniques d'appel.
La TEP au FDG permet, lorsque une chirurgie radicale est envisagée, l'identification de lésions extra-thoraciques occultes (N3 sus-claviculaire, atteinte péritonéale ou métastatique).
Dans d'autres cas, l'IRM permet de préciser une atteinte du diaphragme ou une atteinte pariétale thoracique.

Classification : valeurs de "T"

Tumeur "T"Caractéristiques
T1a Tumeur limitée à la plèvre pariétale homolatérale ± médiastinale ± diaphragmatique
T1b Atteinte de la plèvre viscérale homolatérale 
Un épanchement est en règle présent
T2

Tumeur de la plèvre pariétale, médiastinale, diaphragmatique, et viscérale homolatérale, avec l'un au moins des caractères suivants :
- atteinte du muscle diaphragmatique 
- atteinte du parenchyme pulmonaire 

Tumeur circonférentielle au scanner 
La cavité pleurale est au moins partiellement symphysée

T3 Tumeur localement avancée mais encore potentiellement résécable, tumeur de la plèvre pariétale, médiastinale, diaphragmatique, et viscérale homolatérale, avec l'un au moins des caractères suivants : 
- atteinte du fascia endothoracique 
- extension à la graisse médiastinale 
- extension nodulaire isolée, résécable, à la paroi thoracique 
- atteinte péricardique non trans-murale
T4 Tumeur localement avancée non résécable : tumeur de la plèvre pariétale, médiastinale, diaphragmatique, et viscérale homolatérale avec l'un au moins des caractères suivants : 
- atteinte diffuse ou multifocale de la paroi thoracique avec ou sans destruction costale 
- atteinte trans-diaphragmatique du péritoine 
- extension directe à la plèvre controlatérale 
- extension directe aux organes médiastinaux, au rachis, à la face interne du péricarde, au myocarde

Classification N & M

Ganglions régionaux (N)
NX Les ganglions ne peuvent pas être évalués
N0 Pas de métastase ganglionnaire lymphatique régionale
N1 Métastase dans les ganglions lymphatiques intrapulmonaires, péribronchiques et/ou hilaires ipsilatéraux, y compris par envahissement direct
N2 Métastase dans les ganglions lymphatiques médiastinaux ipsilatéraux et/ou sous-carènaires
N3 Métastase dans les ganglions lymphatiques médiastinaux controlatéraux, hilaires controlatéraux, scalènes ou sous-claviculaires ipsilatéraux ou controlatéraux
Métastases 
MX Les métastases à distance n'ont pas pu être évaluées
M0 Absence de à distance
M1 M1a : nodule(s) tumoral distinct dans le poumon controlatéral ; tumeur avec nodules pleuraux ou épanchement pleural (ou péricardique) malin 
M1b : métastase à distance

Stadification TNM/AJCC 2018

Stades Tumeur (T)Ganglions régionaux (N)Métastases (M)
IA T1 N0 M0

 

IB T23
T3
II

T1
T2

N1 
IIIA

T3

N1

IIIB

T4

T4

Tout T 

N0

N1

N2

IV

Tout T

Tout N

M1 

Mise à jour

24 avril 2019