Les cancers de l'hypopharynx

Un peu d’anatomie …

LE PHARYNX

C’est la portion cervicale du tube digestif. Il assure la continuité entre la bouche et la gorge, en haut et l’œsophage, en bas.
Il a la forme d’un entonnoir aplati d’avant en arrière présentant une encoche en avant dans laquelle se loge le larynx.
Son orifice supérieur à la forme d’un haricot.
Son orifice inférieur est ovalaire. C’est le sphincter (système musculaire commandant l’ouverture et la fermeture) de la bouche œsophagienne, appelé bouche de Killian.
Son innervation motrice est le fait des nerf crâniens IX, X, XI et du sympathique cervical. Son innervation sensitive est assurée par le IX et X (pneumogastrique).

L'HYPOPHARYNX

L’hypopharynx est la partie du pharynx s’étendant du niveau de l’os hyoïde jusqu’au bord inférieur du cartilage cricoïde. Il se continue, en haut, par l’oropharynx et, en bas, par œsophage cervical.
Il est en forme d'entonnoir déformé, évasé en haut vers l'oropharynx, à la hauteur de l'os hyoïde, se rétrécissant vers le bas jusqu'à la bouche œsophagienne.
Sa paroi antérieure est à concavité postérieure, du fait de l'empreinte du larynx situé en avant de lui, délimitant ainsi deux gouttières latérales, les sinus piriformes, reliées en arrière par la paroi pharyngée postérieure située en avant du rachis cervical.
Il est étroitement impliqué dans la dynamique laryngée lors de la déglutition, de par sa situation anatomique et sa structure musculaire (contractilité, ascension et raccourcissement).

LES GANGLIONS DE DRAINAGE

Le drainage lymphatique est très important. Il naît de deux réseaux, muqueux et musculaire.
Les collecteurs antérieurs drainent le sinus piriforme vers les ganglions sous digastriques, jugulaires moyens et les ganglions antérieurs inférieurs à la veine faciale commune.
Les collecteurs postérieurs drainent la paroi pharyngée postérieure vers les ganglions rétropharyngés ou le groupe jugulaire interne supérieur.

Ses spécificités

ÉPIDÉMIOLOGIE....

Ce sont des cancers relativement fréquents et de pronostic grave du fait de leur évolution insidieuse et de leur caractère lymphophile, c'est-à-dire affectant rapidement les ganglions.
Ils représentent environ 10 % des carcinomes épidermoïdes des voies aéro-digestives supérieures (VADS).
Leur incidence annuelle est estimée à 1 cas pour 100 000 habitants dans les pays occidentaux mais elle est de 14,8 cas par 100 000 habitants au nord de la France où ce cancer représente 18 % des localisations sur les VADS.
L'âge moyen de découverte se situe entre  60 à 70 ans.

SES CARACTÉRISTIQUES...

C'est presque toujours un carcinome épidermoïde bien différencié.
En France, 85 % des tumeurs de l'hypopharynx affectent les sinus piriformes et seulement 10 à 15 % la paroi pharyngée postérieure et de la région rétrocricoïdienne. L'incidence est supérieure chez les hommes pour les tumeurs affectant le sinus piriforme, avec un sexe ratio de 5:20 en Amérique du nord et de 50:1 en France et la paroi pharyngée postérieure. En revanche, pour les tumeurs touchant la région rétrocricoidienne, le sexe ratio est de 1.5:1 en faveur des femmes.

SES FACTEURS DE RISQUE

Les facteurs de risque de ce type de cancer sont communs avec ceux des autres tumeurs de la sphère ORL, en dehors des cancers du cavum. Il s'agit essentiellement de :

• La consommation chronique d’alcool et de tabac
• L'âge de 50 à 70 ans
• Le sexe masculin
• L'origine géographique
• Les antécédents familiaux de cancer des voies aérodigestives supérieures
• Le syndrome de Plummer-Vinson , caractérisé par une dysphagie, une anémie hyposidérémique, c'est-à-dire associant un manque de globules rouges et un manque de fer et une perte de poids
• Le virus EBV est la cause de la mononucléose infectieuse (MNI) qui est une maladie bénigne de l’enfance et de l’adolescence. Il a été incriminé dans la genèse des cancers du l’hypopharynx survenant chez les femmes âgées
• Certaines maladies de système comme la maladie cœliaque , la sclérodermie 
• Une exposition aux rayons dans 4 à 7 % des cas surtout pour les cancers rétrocricoidiens et de la paroi pharyngée postérieure

Signes & symptômes

SOUVENT...

Les tumeurs du pharynx peuvent se manifester par :

• Une difficulté à avaler les aliments ou les liquides que l’on appelle dysphagie qui peut peut être plus ou moins douloureuse
• Une déglutition douloureuse, appelée odynophagie, à ne pas confondre avec la dysphagie
• Une douleur de l'oreille (otalgie) réflexe
• Des fausses routes lors de la déglutition  (toux)
• La présence d'une masse cervicale qui est le motif de consultation dans un quart des cas. Celle-ci correspond à un ganglion (adénopathie) de caractère métastatique ou quelquefois surinfecté ; près de trois quarts des patients ont des adénopathies cervicales lors de la découverte de la maladie.

Le caractère permanent, progressif et unilatéral de ces troubles doit attirer votre attention, surtout si vous êtes fumeur....

PARFOIS...

Plus rarement, lorsque la tumeur est volumineuse, on peut alors observer :

• Une dysphonie (modification de la voix)
• Une dyspnée laryngée par envahissement laryngé ou des nerfs récurrents
• Une baisse de l'état général avec amaigrissement

L'examen clinique

LE BILAN INITIAL

L'examen de l'hypopharynx nécessite une laryngoscopie indirecte au miroir ou une nasofibroscopie. Le médecin ORL verra alors une tumeur du sinus piriforme, associée le plus souvent à une immobilité laryngée unilatérale.
Le diagnostic sera affirmé par la biopsie.

LE BILAN COMPLET

La panendoscopie

C'est un examen essentiel qui est réalisé sous anesthésie générale qui permet au médecin spécialiste :
 

• De mieux préciser le siège de la tumeur et ses extensions
• D'étudier de la région rétrocricoïdienne et la bouche œsophagienne
• De réaliser des biopsies
• De rechercher d'éventuelles autres localisations cancéreuses simultanées des VADS (tumeurs métachrones)
  

Elle doit inclure une oesophagoscopie, une laryngoscopie et une bronchoscopie pour mieux évaluer l’extension éventuelle de la tumeur aux organes de voisinage et chercher d’autres tumeurs métachrones.

La tomodensitométrie avec injection de produit de contraste

Elle est étendue de la base du crane jusqu’au défilé cervico-thoracique.
Cet examen d'imagerie médicale permet d'analyser les extensions tumorales au niveau de l'espace paraglottique, des cartilages thyroïde et cricoïde, de la bouche de l'œsophage.
De plus, il est utile pour différencier les adénopathies inflammatoires des ganglions métastatiques, et préciser les rapports des adénopathies métastatiques avec l'artère carotide.

La classification TNM

La classification actuellement utilisée est celle de l'UICC 1997 qui définit trois sous-localisations à l'hypopharynx : le sinus piriforme, la région rétro-crico-aryténoïdienne et la paroi pharyngée postérieure.

Le traitement chirurgical

Plusieurs types d'interventions peuvent être discutées et, le plus souvent, l'opération est suivie d'une radiothérapie adjuvante.
La pharyngolaryngectomie totale enlève la totalité du larynx et une partie de l’hypopharynx.
La pharyngolaryngectomie circulaire enlève la totalité du larynx et de l’hypopharynx nécessitant une reconstruction pharyngée dont les techniques sont diverses : transplant colique ou gastrique, transplant jéjunal, lambeau antébrachial micro-anastomosé (lambeau chinois).
La chirurgie conservatrice (hémi-laryngo-pharyngectomie verticale) s’adresse à des tumeurs limitées chez des sujets possédant une bonne fonction respiratoire et ayant moins de 70 ans.

Les autres options

LA RADIOTHÉRAPIE

La radiothérapie externe (RTE) peut être utilisée à titre exclusif, postopératoire, après chimiothérapie première, séquentielle ou concomitante avec la chimiothérapie, en particulier pour les tumeurs avancées non résécables.
L'ensemble de la région cervicale avec la totalité de l'hypopharynx en incluant toutes les chaînes ganglionnaires, notamment spinales et rétropharyngées, est irradié.

La radiothérapie monofractionnée exclusive à visée curative

La dose totale administrée est de 45-70 Gy sur l'hypopharynx.
Elle est de 70 Gy sur les aires ganglionnaires en cas d'adénopathies ou de 50 Gy en l'absence de métastase ganglionnaire.

La radiothérapie monofractionnée postopératoire

La dose totale est de 55 à 65 Gy sur le lit tumoral selon l'état des limites d'exérèse.
Elle est de 50 Gy sur les aires ganglionnaires en l'absence d'adénopathie (N-) histologique, de 55 Gy en cas d'adénopathies sans rupture capsulaire (N+ R-) et de 65 Gy si rupture capsulaire (N+ R+).

La radiothérapie multifractionnée

En mode bifractionné continu, la dose totale passe à 75 Gy, et le protocole le plus utilisé comporte 1,2 Gy/séance, 2 séances/jour (> 6 h d'intervalle), 5 jours/semaine

La radiochimiothérapie concomitante

Elle est en cours d'évaluation mais certains résultats semblent prometteurs.

Les autres modalités

La radiothérapie en mode concentré à la dose totale de 60 Gy, à raison de 4 Gy/séance, 5 séances/semaine en 3 séries de 20 Gy séparées par 15 jours d'intervalle est utile pour les formes non opérables.
Des protocoles de réirradiation pour certaines récidives peuvent être envisagés.

LA CHIMIOTHÉRAPIE

L'association cisplatine-5FU est le protocole le plus efficace en matière d'induction, permettant de 40 à plus de 50 % de réponses tumorales complètes et de 80 à 100 % de réponses partielles.
De nouvelles molécules sont actuellement à l'étude dans cette indication comme le docétaxel, le paclitaxel et le permetrexed.

Le traitement selon le stade

CAS GÉNÉRAL

Pour les tumeurs T1 et T2

Elles sont traitées par la chirurgie. Le traitement sera éventuellement complété par une radiothérapie.
Selon le selon le siège et les extensions de la tumeur, l'opération consiste soit en une hémilaryngo-pharyngectomie supra-cricoïdienne, soit en une pharyngectomie partielle, soit, enfin  en une pharyngo-laryngectomie partielle supra-glottique.
Pour les cancers végétants, non infiltrants, à mobilité laryngée normale sans atteinte des cartilages thyroïde et cricoïde, et sans adénopathie, une radiothérapie exclusive est une option possible.

Pour les tumeurs T3 et T4

Dans ce cas, on vous proposera une pharyngo-laryngectomie totale suivie d'une radiothérapie adjuvante.
Cette intervention a pour conséquence la réalisation d'une trachéostomie définitive.
L'intervention chirurgicale est toujours complétée par une radiothérapie et éventuellement une chimiothérapie adjuvante.

CAS PARTICULIERS

La radiothérapie seule n'est utilisée que chez le malade âgé ou lorsque le patient est trop faible pour supporter l'intervention.

Le suivi post-thérapeutique

LES OBJECTIFS

Le suivi post-thérapeutique va rechercher les évènements carcinologiques, comme l'éventuelle poursuite évolutive de la maladie, une récidive locale ou ganglionnaire, des métastases et surtout une seconde localisation.
Il suivra, aussi, les complications possibles de la radiothérapie, comme une radionécrose.
Il vérifiera que les conseils d'hygiène, en particulier vis-à-vis du tabac et de l'alcool sont respectés.

EN PRATIQUE...

Le calendrier

Tout d'abord, les consultations de suivi sont programmées tous les 3 ou 4 mois, puis elles s'espacent avec le temps. Après 5 ans, elles sont effectuées une seule fois par an.

Le contenu

Au cours d’une visite de suivi, le médecin ORL ou l’oncologue s'informe sur les symptômes ressentis et il pratique un examen clinique détaillé de la région traitée et des chaînes ganglionnaires. Durant cette consultation, l’examen laryngoscopie est un élément important.
Une échographie cervicale pourra aussi être demandée. Si l'examen de contrôle suggère une récidive, une radiographie du thorax, un scanner, une scintigraphie osseuse ou une biopsie peuvent être réalisés.
Selon le site de la récidive, le traitement peut comprendre la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou une association de ces moyens thérapeutiques.

Mise à jour

9 février 2011