Le cancer du cavum (rhinopharynx)

Un cancer particulier ...

LE NASOPHARYNX

Anatomiquement, c'est la partie haute du pharynx qui se situe en arrière des fosses nasales, en avant des vertèbres et sous la base du crâne. Sa paroi latérale est constituée par la trompe d’Eustache qui communique avec l’oreille. Sa paroi supérieure comprend les végétations adénoïdes.

ÉPIDÉMIOLOGIE

L’incidence annuelle varie de 0,5–2 cas pour 100 000 dans les zones à faible endémie, à 30–80 cas pour 100 000 dans les zones de forte endémie. Ils sont surtout diagnostiqués chez les sujets originaires du Maghreb ou d'Asie du Sud-Est. C'est en Chine du Sud que ces cancers sont les plus nombreux.
C’est une maladie rare en France avec annuellement, moins d'un cas pour 100 000 habitants mais fréquente dans certaines régions du monde.
Le pic se situe vers 40–50 ans, avec une distribution souvent bimodale (20–30 ans et après 50 ans). Classiquement, l’homme est plus fréquemment touché que la femme (sexe ratio : 2,5–3). 

LA OU LES CAUSES

Le virus d'Epstein-Barr (EBV : Epstein-Barr Virus )

Le virus EBV est la cause de la mononucléose infectieuse (MNI) qui est une maladie bénigne de l’enfance et de l’adolescence.
Le virus Epstein Barr est fréquemment retrouvé dans les carcinomes indifférenciés et ce cancer s'accompagne d'une augmentation des anticorps anti-EBV. Cependant, sa causalité n’a encore jamais été clairement établie. De plus, il n'apparaît qu'à l'occasion d'un certain nombre de circonstances locales favorisantes supplémentaires, comme les infections ORL répétées et certaines habitudes alimentaires, comme le poisson séché en Asie.

L'infection à Papillomavirus (HPV16)

Elle surtout dangereuse lorsqu'elle est associée au tabac, est retrouvée dans 85 % des cas, selon certaines études scandinaves.
Actuellement, le taux séropositivité HPV dans les cancers ORL varie entre 20 et 50 % selon les études. Dans toutes les études le sérotype 16 est le plus fréquent.
L’infection virale par HPV pourrait être liée, principalement, à des comportements sexuels à risque bien qu’une autre voie de contamination ne peut être exclue.

Les autres facteurs

Aucune relation avec l'intoxication alcoolo-tabagique, habituellement rencontrée dans les autres cancers ORL, à l'exception des cancers des cavités aériennes de la face, n'est retrouvée pour cette maladie.


LES FORMES DE LA MALADIE

On distingue deux grands types histologiques :

• Les carcinomes épidermoïdes, kératinisants ou non, qui réalisent les types I et II de l’OMS
• Less carcinomes indifférenciés dits UCNT ( Undifferenciated Carcinoma of Nasopharyngeal Type ), qui constituent le type III.

La prévalence respective des différents sous-types varie selon le lieu géographique ; le type III représente ainsi entre 65 % (Amérique du nord) et 95 % (Chine) des cas 

Le diagnostic

LES SYMPTÔMES

Assez souvent une triade caractéristique, amène à consulter le médecin ORL. Il s'agit de l'association :

• D'une obstruction nasale trainante
• De saignements de nez ou épistaxis
• De l'apparition d'une surdité unilatérale ou d'une otite séro-muqueuse

Plus rarement, les signes peuvent être neurologiques avec atteinte d'un ou plusieurs  nerfs crâniens en particulier le III, le IV, le V le VI, le IX, le X, le XI.
Dans environ 40 % des cas, il peut s'agir d'une adénopathie cervicale apparemment isolée.

LE DIAGNOSTIC

Le bilan initial

L'examen chez l'ORL permet de voir la tumeur et de la biopsier. Il s'agit d'un UCNT dans 50 % des cas en France, de carcinomes épidermoïdes dans 35 à 40 % et de lymphomes dans 10 à 15 % des cas.

Le bilan d'extension

Le spécialiste recherchera d'éventuelles adénopathies et pratiquera un examen neurologique à la recherche d'une atteinte d'un  nerf crânien . L'atteinte du III, du IV et du VI traduit un envahissement du sinus caverneux, celle du V du foramen ovale, celle du IX, X et du XI du trou déchiré postérieur.
L'imagerie médicale, scanner et/ou IRM permet de mettre en évidence une éventuelle extension à la base du crâne ou intracrânienne et de rechercher des métastases.

LA CLASSIFICATION

C'est le système T.N.M. (UICC 2002 5 ^ème édition) qui est le plus utilisé :

• Tumeur T
• T1 : tumeur limitée au nasopharynx
• T2 : tumeur étendue aux tissus mous de l'oropharynx ou des fosses nasales
• T3 : tumeur envahissant les structures osseuses ou les cavités aériennes de la face
  
• T4 : tumeur avec extension intracrânienne, atteinte des nerfs crâniens, envahissement de la fosse infratemporale, de l'orbite ou de l'hypopharynx
• Ganglions N
• N0 : pas d'envahissement ganglionnaire
• N1 : adénopathies homolatérales de moins de 6 cm
  N2 : envahissement ganglionnaire bilatéral < 6 cm
• N3 : N3a>6cm ; N3b:creux sus claviculaire
• Métastase(s) à distance M
• M0 Pas de métastase à distance
  
• M1 Présence de métastase
  

SON TRAITEMENT...

LE CONTEXTE

En raison de la situation anatomique, la chirurgie n’est pas une option habituelle.

LES MODALITÉS

La radiothérapie

Du fait de la grande radiosensibilité de ces carcinomes et de leur topographie, les rendant habituellement inaccessibles à un geste chirurgical, le traitement de base est la radiothérapie. Elle traite la tumeur et les aires ganglionnaires.
La curiethérapie peut être utilisée en complément après une irradiation externe à doses complètes ou en rattrapage en cas de petite récidive superficielle.
Des ré-irradiations externes à doses entières sont possibles en cas de récidives locales pas trop étendues.

La chimiothérapie

Elle est très utilisée car ce sont des tumeurs chimiosensibles. Les médicaments les plus utilisés sont inclus dans le protocole BEC ( B léomycine, E pirubicine, C isplatine).

EN FONCTION DES FORMES

Carcinome indifférencié UCNT

Une radiothérapie - chimiothérapie concomitante qui peut être suivie d’un évidement ganglionnaire en cas de non-stérilisation ou de récidive ganglionnaire.

Carcinome épidermoïde

Une chimio-radiothérapie concomitante qui peut être précédée d’un évidement ganglionnaires si la taille des ganglions est supérieure à 3 cm (N2 ou N3)

Chez l’enfant

Une chimiothérapie sera proposée pour diminuer les doses d’irradiation délivrée sur la base du crâne

Lymphome

C'est le traitement habituel des lymphomes, chimio- et/ou radiothérapie après un bilan d’extension complet

Le suivi

APRÈS LE TRAITEMENT

Un contrôle sera fait à 2 mois

Il comprend, en dehors de l'examen clinique, un examen naso-fibroscopique, une IRM et un bilan biologique standard.

Le suivi standard

Il comprend un bilan tous les 6 mois pendant 2 ans, puis annuel jusqu’à 5 ans après rémission puis une surveillance clinique annuelle à vie.

Vous êtes en rémission complète..

Dans ce cas, une simple surveillance sera instituée à l'occasion des visites de suivi habituelles.

Il y a une récidive...

Les rechutes se produisent essentiellement durant les 3 premières années post-thérapeutiques. Le taux de rechutes locales ou locorégionales est de l'ordre de 30 %. Elles sont le plus souvent locales et la maladie peut être contrôlée.
Dans ce cas les options thérapeutiques suivantes pourront vous être proposées :

• Une ré-irradiation externe qui nécessitera alors une protection médullaire
• Une chimiothérapie radio-sensibilisante associée à une radiothérapie externe
• Une curiethérapie à iridium 192
• Très rarement une chirurgie, sauf en cas de reliquat ganglionnaire cervical

LES RÉSULTATS DU TRAITEMENT

Tous malades confondus, le taux de malades en vie à 5 ans est proche de 60 %.
Si un contrôle local a été obtenu, le taux passe alors à près de 75 % (T1 ou T2 : 90 %; T3 ou T4 : 55-60 %).

Mise à jour

31 mars 2011