Les cancers des glandes salivaires

LES DIFFÉRENTES GLANDES SALIVAIRES

DES NOMBREUSES GLANDES

Les glandes salivaires principales

La parotide (flèche rouge) est située en arrière de la mandibule, en partie derrière l’oreille. Un des problèmes de ces maladies est lié au fait que le nerf facial traverse la glande et peut être touché par la maladie ou la chirurgie. C'est le site le plus fréquent des tumeurs des glandes salivaires principales.

Les autres glandes salivaires principales sont les sous-mandibulaires et les sublinguales.

Les glandes salivaires accessoires

Elles comprennent les glandes du palais, qui représentent le site le plus fréquent des tumeurs des glandes salivaires accessoires ainsi que le glandes du plancher de la bouche, de la base de la langue, des trigones rétromolaires, des régions péri-amygdaliennes, des parois pharyngées, du larynx et des sinus de la face

LE DRAINAGE LYMPHATIQUE

Pour la parotide, il s'effectue vers les ganglions intra-parotidiens, sous-mandibulaires, jugulo-carotidiens (sous-digastrique) et spinal supérieur.
Pour la glande sous-mandibulaire, il se fait vers les ganglions sous-mandibulaires et sous-digastriques.

La maladie

ÉPIDÉMIOLOGIE

Ce sont des cancers peu fréquents dont l'incidence annuelle est inférieure à 1 cas pour 100 000, sans disparité géographique notable. Ils représentent un peu moins de 5 % des tumeurs de la tête et du cou.

BÉNIGNE OU MALIGNE ?
 
Plus des trois quarts des tumeurs des glandes salivaires affectent la glande parotide. Parmi elles, un quart sont malignes.
A l'opposé, de 35 à 40 % des tumeurs des glandes sous-maxillaires, 50 % des tumeurs salivaires du palais et pratiquement toutes les tumeurs des glandes sublinguales sont malignes.

À SAVOIR...

Sous certaines conditions, selon l'annexe du décret d'application du projet de la loi relative à la réparation des conséquences des essais nucléaires, (06/07/09), certains cancers pourraient être indemnisés.

Les formes de la maladie

LA CLASSIFICATION

La classification histologique subdivise les tumeurs des glandes salivaires, quel que soit leur type histologique, en tumeurs de haut grade et de bas grade.

• Les tumeurs de bas grade sont de deux types :
• Les carcinomes à cellules acineuses,
• Les carcinomes muco-épidermoïdes, grade I et II,
• Les tumeurs de haut grade comprennent :
• Les carcinomes adénoïdes kystiques, autrefois appelés cylindromes dont la douleur est parfois le signe clinique prédominant par atteinte des gaines nerveuses. Il s'agit de tumeurs lentement évolutives mais récidivantes avec fréquemment des métastases pulmonaire
  
• Les adénocarcinomes, les carcinomes peu différenciés, les carcinomes anaplasiques, les carcino-sarcomes
• Les carcinomes muco-épidermoïdes de grade III,
• Les carcinomes épidermoïdes
• Les tumeurs mixtes malignes

EN FRÉQUENCE

Les formes histologiques les plus fréquemment rencontrées sont les tumeurs muco-épidermoïdes et les adénocarcinomes puis les carcinomes adénoïdes kystiques.

Le bilan

INITIAL

Le spécialiste procèdera à un examen clinique approfondi de la lésion. Il la mesurera et recherchera des signes de malignité comme, une paralysie faciale, un trismus (contraction des muscles masticatoires), une infiltration de la peau en regard de la tumeur.
Il va demander certains examens complémentaires pour affiner et affirmer le diagnostic, comme :

• Un scanner pour explorer la tumeur et rechercher des ganglions avec, en complément, une éventuelle IRM
  
• Une ponction-aspiration à l’aiguille fine de la tumeur sous anesthésie locale, si elle est accessible soit cliniquement, soit sous échographie, soit sous TDM
• Un bilan dentaire
  

D'EXTENSION

En dehors d'un examen clinique général, le spécialiste recherchera une éventuelle extension de la maladie grâce une radiographie ou un scanner du thorax.Le reste du bilan sera orienté en fonction des signes d’appel cliniques.

LA STADIFICATION

C'est la classification TNM de l’American Joint Committee of Cancer de 1997 et la prise en compte du grade histologique. Elle définit les stades suivants :

• Le stade I : T1a-T2a, N0, M0) / bas grade, haut grade
• Le stade II : T1b-T2b-T3a, N0, M0 / bas grade, haut grade ;
• Les stades III
  
• Le stade IIIa : t3b-t4a, N0, M0) / bas grade, haut grade
  
• Le stade IIIb : tout T (sauf T4b), N1, M0) / bas grade, haut grade
• Les stades IV
  
• Stade IVa : T4b tout N, M0 / bas grade, haut grade
• Stade IVb : tout T, N2-N3, M0)
  
• Stade IV avec métastase à distance : tout T, tout N, M1

Les valeurs de T, N et M sont présentées dans le tableau ci-dessous.

LES OPTIONS DE TRAITEMENT

GLOBALEMENT...

Le traitement curatif des tumeurs malignes des glandes salivaires est chirurgical. Il est complété par une radiothérapie complémentaire en fonction du degré d’extension de la tumeur et de son grade histologique.
Si une intervention chirurgicale n'est pas techniquement possible, le traitement sera effectué par radiothérapie exclusive.
La chimiothérapie en dehors de cas particuliers a des indications restreintes.

LES MODALITÉS

La chirurgie

L'opération enlève toute la glande atteinte et les adénopathies satellites.
En cas de chirurgie pour une tumeur parotidienne, avant le geste chirurgical, le chirurgien vous avertira d’un risque vis-à-vis du nerf facial. Le chirurgien tentera de préserver le nerf facial si celui-ci n’est pas envahi par la tumeur. Si ce geste n’est pas possible, une réparation immédiate du nerf facial sera tentée si le contexte le permet.


La radiothérapie

L’irradiation externe est effectuée soit par les méthodes classiques (photons X et électrons) surtout en post-opératoire, soit par neutronthérapie en cas de tumeurs non opérables.
Le traitement consiste à irradier la tumeur ou le lit opératoire et les aires ganglionnaires homolatérales à une dose de 50 ou 66 Gy.

LES TUMEURS DE LA PAROTIDE

GÉNÉRALITÉS

Les tumeurs de la glande parotide représentent moins de 10 % de toutes les tumeurs salivaires.
Elles prédominent chez les fumeurs ce qui explique leur incidence est plus élevée chez l’homme (3 hommes pour une femme).
L'âge moyen de découverte est 60 ans.
Elles sont bilatérales dans environ 15 % des cas et sont multicentriques dans 20 % des cas.

LE CARCINOME MUCO-ÉPIDERMOÏDE

C’est une forme relativement fréquente…

C'est une tumeur maligne qui représente 20 % des carcinomes de la parotide. Elle affecte aussi bien l'homme que la femme. Elle s'observe entre 30 et 60 ans mais peut aussi affecter l'enfant.

Il existe 3 grades histo-pronostique, les tumeurs de haut grade de malignité pour lesquelles la survie est de 45 % à 5 ans, les tumeurs de bas grade et de grade intermédiaire pour lesquelles la survie est d'environ 95 % de survie à 5 ans.

Le traitement

Il est chirurgical et consiste en une parotidectomie complète. Le nerf facial est préservé si cela est techniquement et carcinologiquement possible.
Un curage ganglionnaire cervical est systématique pour les tumeurs de haut grade.
Une radiothérapie, adjuvante, complémentaire est systématique pour les tumeurs de haut grade.

LES CYSTADÉNO-LYMPHOMES (TUMEUR DE WHARTIN)

Ils représentent 5 à 15 % des tumeurs de la parotide. Ils touchent préférentiellement les hommes après 50 ans.
Ils se développent à partir de tissu lymphoïde est inclus dans la glande parotide au cours de l’embryogenèse.
C’est une tumeur bénigne d’évolution lente qui siège de préférence au pôle inférieur de la parotide, sa consistance est plus souvent ferme.

LES CARCINOMES ADÉNOÏDES KYSTIQUES (OU CYLINDROMES)

Comment se présente la maladie ?

Ils représentent 2 à 4 % des tumeurs de la parotide, et 12 % des tumeurs malignes.
Ils touchent plus la femme que l'homme.
L’âge de découverte se situe entre 40 et 60 ans.
Ce sont des tumeurs à croissance lente qui sont caractérisées par leur capacité à infiltrer les gaines nerveuses, en particulier le nerf facial (VII ^ème paire crânienne), même si la paralysie faciale est rare.
Les métastases ganglionnaires sont rares.
Les métastases à distance, poumon et os, sont fréquentes et très longtemps bien supportées. Il faut insister sur le fait que leur existence est compatible avec une survie de plusieurs dizaines d'années.

Le traitement

Il consiste en une ablation de la glande ou parotidectomie totale durant laquelle le nerf facial sera préservé pour éviter une paralysie faciale.

Le curage ganglionnaire cervical est réalisé pour les stades II (T1b ; T2b-T3a ; N0M0), de haut grade ou les stades III (T3b-T4a N0M0, tous TN1M0), de bas grade.
 
Une radiothérapie, en règle une neutronthérapie, complémentaire postopératoire sur le site tumoral est le plus souvent réalisée. Elle peut être également utilisée sur les métastases.

Le pronostic de la maladie est favorable ; à 5 ans, 75% des patients sont en vie.

LES CARCINOMES À CELLULES ACINEUSES

Est-ce fréquent ?

Ils représentent entre 2 et 4 % des tumeurs de la parotide et environ 12 % des tumeurs malignes.
Ils se rencontrent plus chez les femmes.

Le traitement

Une parotidectomie complète vous sera, le plus souvent, proposée.

La radiothérapie adjuvante complémentaire est discutée.

Le pronostic est difficile à connaître et une classification histo-pronostique est dans ce cas beaucoup plus délicate à utiliser.  La survie à 5 ans est de 80 % mais elle est de 60 % à 20 ans du fait de la possibilité de récidives tardives ou d'apparition de métastases à distance.

La surveillance après le traitement

Elle consiste en un examen clinique trimestriel les deux premières années, semestriel pendant la troisième et la quatrième année, puis annuel pendant 10 ans, ou plus en cas de carcinome adénoïde kystique.
On vous prescrira une radiographie thoracique annuelle pendant 10 ans si tumeur de haut grade.
Les autres examens paracliniques, en particulier l’échographie cervicale et/ou le scanner seront prescrits, selon la localisation initiale et les difficultés de surveillance clinique.

Mise à jour

11 février 2012