Localisations Rein et voies urinaires Cancer du Rein
[imprimer la page]Selon le type histologique
Deux grands types
On distingue deux grands types de
cancers du rein.
Les cancers du rein développés à partir des cellules du rein. Ce
sont les vrais cancers du rein qui seront détaillés dans ce
dossier.
Les cancers développés à partir de l’urothélium, dits urothéliaux, touchent le tissu tapissant l’intérieur des voies
excrétrices du rein et se rapprochent des cancers de la vessie et ne seront pas
détaillés dans ce chapitre. Pour plus de détails sur cette forme,
rapportez-vous au dossier traitant des cancers de la vessie.
LES ADÉNOCARCINOMES RÉNAUX
À CELLULES CLAIRES OU CELLULES CONVENTIONNELLES
Généralités
Ce cancer est parfois appelé hypernéphrome à cellules claires ou tumeur de Grawitz. Il représente 80 % des tumeurs malignes du rein.
Il se présente sous forme d’une tumeur, périphérique, de couleur jaune chamois. Il se développe à partir des cellules du tube contourné proximal. La tumeur est plus ou moins différenciée.
Pour ce type de tumeurs, il existe une classification faisant appel au grade histologique décrit par Fürhman et qui classe les tumeurs en cinq niveaux de grade allant de 1 à 4.
Il affecte surtout les hommes entre 50 et 60 ans.
Une mutation génétique caractéristique
Ce cancer comporte dans 90 % des cas une inactivation du gène
VHL
(Von Hippel-Lindau) porté par le chromosome 3p. Ce gène contribue à la production d’un facteur de croissance des vaisseaux sanguins, le VEGR.
PAPILLAIRE
Ces tumeurs sont aussi appelées tumeurs à cellules chromophiles.
Elles représentent 10 à 15 % des tumeurs malignes du rein et affectent surtout les hommes entre 60 et 70 ans.
Elles se développent à partir du métanéphros non différencié.
Elles sont volontiers multiples, « multifocales », dans environ 40 % des cas et bilatérales dans 4 % des cas.
Elles ne comportent pas d’inactivation du gène
VHL
porté par le chromosome 3p. En revanche, on retrouve, assez souvent, une trisomie 7 ou 16. On distingue deux types de tumeurs papillaires : de type I et de type II.
À CELLULES CHROMOPHOBES
Il représente environ 5 % des cancers du rein et serait de malignité atténuée. Cette forme, à l’opposé des autres, est plus fréquente chez la femme.
Il se développe à partir des cellules des tubes collecteurs corticaux du rein.
Le nombre de chromosomes est diminué. Une délétion du chromosome 3 est retrouvée dans un quart des cas.
DES TUBES COLLECTEURS DE BELLINI
Il représente moins de 3 % des cancers du rein. Il affecte surtout les hommes entre 40 et 50 ans et est généralement plus agressif. Il correspond à des anomalies cytogénétiques. Cette tumeur est généralement traitée par chimiothérapie.
LES FORMES HORS CLASSIFICATION
C’est une situation qui se rencontre dans environ 5 % des cas. La maladie, dans cette situation ne peut pas être décrite par la classification habituelle.
LES FORMES HISTOLOGIQUES RARES
LES TUMEURS NON ÉPITHÉLIALES
Elles sont très rares. On distingue les sarcomes développés à partir du
tissu conjonctif, les carcinomes neuroendocrines et les lymphomes. Ces
lymphomes sont plutôt localisation secondaire d’un lymphome
non-hodgkinien que lésion primitive.
LE CAS DES ONCOCYTOMES
Ils représentent 5 % de l'ensemble des tumeurs du rein. Ces tumeurs
bénignes se développent à partir des cellules intercalaires de type « A »
du tube collecteur.
Si elles sont de petite taille, le diagnostic différentiel avec le
cancer du rein est impossible à faire car elles ont le même aspect en
imagerie.
Le pronostic est bon et l'abstention thérapeutique est de mise lorsque le diagnostic a pu être fait avec certitude.
LES MÉTASTASES
Les cancers du rein secondaires ne sont pas exceptionnels, le rein étant le cinquième site métastatique.
LE NÉPHROBLASTOME OU TUMEUR DE WILMS
Le néphroblastome a été décrit pour la première fois en 1899 par un
chirurgien allemand, le docteur Max Wilms. Cette maladie porte
maintenant son nom. C’est un cancer du rein qui survient entre 1 et 5
ans ; 98 % de cas sont diagnostiqués avant 7 ans. Il représente 5 à 10 %
des tumeurs malignes de l'enfant. Son incidence annuelle est estimée à 8
par million d’enfants. Il touche les deux sexes.
Cette maladie est présentée au chapitre Cancers de l'enfant.
Mise à jour
29 décembre 2010
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