Les syndromes myéloprolifératifs

Quelques définitions utiles...

DÉFINITION

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) ou néoplasies myéloprolifératives (NMP), sont caractérisés par :

• Une prolifération sans blocage de maturation
• Une atteinte d’une cellule souche pluripotente
• Une prolifération monoclonale
• Un évolution assez fréquente vers une leucémie aiguë
• La possibilité d'une myélofibrose (fibrose de la moelle osseuse)

Ils ont comme lien commun l'existence d'une mutation acquise sur le gène JAK 2 (Janus kinase 2) codant une enzyme, la tyrosine kinase JAK2. Leur phénotype est différent ce qui explique qu'il s'agit d'un groupe hétérogène de maladies.

LA CLASSIFICATION 2008 DE L'OMS

Elle définit, dans sa 4^ème édition, les neuf maladies/syndromes suivants :

1. La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez
2. La thrombocytopénie essentielle
3. La myélofibrose primitive ou splénomégalie myéloïde
4. La leucémie myéloïde chronique (LMC) BCR/ABL positive
5. La leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles
6. La leucémie chronique à polynucléaires éosinophiles et les syndromes d'hyperéosinophilies
7. La mastocytose
8. Les néoplasies myéloprolifératives hors classification

L'ÉPIDÉMIOLOGIE

Selon une étude récente*, l'incidence annuelle des syndromes myéloprolifératifs est de 3,2 nouveaux cas pour 100 000 habitants, soit pour la France, environ 1 900 nouveaux cas. L'âge moyen, lors du diagnostic était de :

• 60 ans pour la maladie de Vaquez
• 64 ans pour la myélofibrose primitive (splénomégalie myéloïde)
• 65 ans pour la thrombocytémie essentielle
• 71 ans pour la leucémie myélomonocytaire chronique

@ * Source :  Leukemia 2009;23:602-4

Classification des troubles myélo-prolifératifs

Prolifération myéloïde prédominant sur la lignée granuleuse : leucémie myéloïde chronique (LMC)
Prolifération myéloïde prédominant sur la lignée érythrocytaire : polyglobulie vraie (PV) ou maladie de Vaquez
Prolifération myéloïde prédominant sur la lignée mégacaryocytaire : thrombocytémie essentielle
Prolifération myéloïde associée à une fibrose : Splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive
 

Mise à jour

16 décembre 2019