Les syndromes myéloprolifératifs

Classification des troubles myélo-prolifératifs

 

MaladieSymptôme dominant 
Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) Polyglobulie
La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive Fibrose médullaire associée à une hématopoïèse extra-médullaire (dans la rate)
Thrombocytémie essentielle Thrombocytose
Leucémie myéloïde chronique Augmentation des polynucléaires

Avant propos

DÉFINITION

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) ou néoplasies myéloprolifératives (NMP), sont caractérisés par :

  • Une prolifération sans blocage de maturation
  • Une atteinte d’une cellule souche pluripotente
  • Une prolifération monoclonale
  • Un évolution assez fréquente vers une leucémie aiguë
  • La possibilité d'une myélofibrose (fibrose de la moelle osseuse)

Ils ont comme lien commun l'existence d'une mutation acquise sur le gène JAK 2 (Janus kinase 2) codant une enzyme, la tyrosine kinase JAK2. Leur phénotype est différent ce qui explique qu'il s'agit d'un groupe hétérogène de maladies.

LA CLASSIFICATION 2008 DE L'OMS

Elle définit, dans sa 4 ème édition, les neuf maladies/syndromes suivants :

  • La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez
  • La thrombocytopénie essentielle
  • La myélofibrose primitive ou splénomégalie myéloïde
  • La leucémie myéloïde chronique (LMC) BCR/ABL positive
  • La leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles
  • La leucémie chronique à polynucléaires éosinophiles et les syndromes d'hyper-éosinophilies
  • La mastocytose
  • Les néoplasies myéloprolifératives hors classification

 

L'ÉPIDÉMIOLOGIE

Selon une étude récente*, l'incidence annuelle des syndromes myéloprolifératifs est de 3,2 nouveaux cas pour 100 000 habitants, soit pour la France, environ 1 900 nouveaux cas..

L'âge moyen, lors du diagnostic était de :

  • 60 ans pour la maladie de Vaquez
  • 64 ans pour la myélofibrose primitive (splénomégalie myéloïde)
  • 65 ans pour la thrombocytémie essentielle
  • 71 ans pour la leucémie myélomonocytaire chronique


* Leukemia 2009;23:602-4

Mise à jour

17 juin 2011