Classification des hémopathies

Selon leur mode d'évolution

LES HÉMOPATHIES CHRONIQUES

Ce sont des proliférations clonales de cellules différenciées qui évoluent sur une ou plusieurs années, le plus souvent sans symptômes précis dont les principales sont :

• Les syndromes lymphoprolifératifs, leucémies lymphoïdes chroniques, lymphomes de bas grades parfois qualifiés d'indolents
• Les syndromes myéloïdes, leucémie myéloïde chronique, syndromes myélodysplasiques ou myéloprolifératifs

LES HÉMOPATHIES AIGUËS (À PRÉCURSEURS)

Ce sont des prolifération clonales de cellules immatures, bloquées à un stade de différenciation qui évoluent en quelques jours ou semaines, comme :
 

• Les leucémies aiguës myéloloblastiques ou lymphoblastiques
  
• Certains lymphomes de haut grade
  

Selon le site de développement de la maladie...

DANS LA MOELLE OSSEUSE

Les leucémies

Elles ont leur foyer initial produisant les cellules cancéreuses dans la moelle osseuse. Les cellules tumorales se déversent ensuite dans le sang périphérique d’où l’origine étymologique du mot leucémie, sang blanc.

Les myélomes

Ils ont leur foyer initial de la maladie se situe dans la moelle osseuse mais dont le passage dans le sang est faible ou nul.

DANS LES ORGANES LYMPHOÏDES

Les lymphomes ont comme point de départ (foyer) les ganglions lymphatiques et/ou les formations lymphoïdes. Le passage dans la moelle osseuse et le sang périphérique est secondaire.

Selon la ou les lignées hématopoïétiques qui prolifère(nt)...

Les cellules tumorales peuvent appartenir à :

• La lignée lymphoïde : lymphocytes B ou lymphocytes T
• La lignée myéloïde : myélocyte, promyélocyte, ...
  

Les leucémies aiguës

DÉFINITION

Les leucémies aiguës se traduisent par la prolifération massive de précurseurs myéloïdes ou lymphoïdes, avec aspect de hiatus dans la pyramide de maturation dans la moelle osseuse et par le passage dans le sang périphérique de cellules immatures.

MYÉLOBLASTIQUES ( LAM )

Elles sont aussi appelées leucémies aiguës non lymphoblastiques (LANL). Elles touchent surtout les adultes. Ces maladies correspondent à une prolifération tumorale de précurseurs myéloïdes avec un aspect de hiatus (un ou plusieurs stades de développement des cellules manquent) dans la pyramide de maturation. Elles se caractérisent par le passage dans le sang périphérique de cellules immatures. Il existe 7 sous-types de leucémies aiguës myéloblastiques :

• LAM1 : leucémie myéloblastique sans maturation
• LAM2 : leucémie myéloblastique avec maturation
• LAM3 : leucémie promyélocytaire
• LAM4 : leucémie myélomonocytaire
• LAM5 : leucémie monocytaire
• LAM6 : l’érythroleucémie
• LAM7 : leucémie mégacaryocytaire

LYMPHOBLASTIQUES (LAL)

Elles touchent plus volontiers les enfants.
Ce sont des proliférations tumorales massives de précurseurs des lymphocytes B ou T. Des examens de laboratoires, comme l’immunophénotypage (CD, Ig), permettent de reconnaître la lignée impliquée et le degré de maturation de la cellule maligne.
La classification MIC (Morphologie - Immunologie - Cytogénétique) permet de définir des entités auxquelles sont liées des pronostics différents :
 

• LAL1
• LAL2
• LAL3 à grandes cellules de type Burkitt.

LES LEUCÉMIES AIGUËS SECONDAIRES ( LAS )

Ce sont des leucémies induites. Dans ce cas, le médecin retrouve la notion d’une exposition à un carcinogène et recherche des antécédents, soit dans la vie professionnelle, soit de traitements, comme une chimiothérapie et/ou une radiothérapie d’un cancer apparu quelques années auparavant.  

LES LEUCÉMIES CHRONIQUES

LA LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE ( LMC )
 
C’est une prolifération monoclonale maligne d'une cellule hématopoïétique pluripotente, impliquant donc une atteinte de toutes les lignées de la série myéloïde, sans hiatus.

LA LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE ( LLC)

Cette forme de leucémie chronique est une hémopathie fréquente qui appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens. Elle est considérée, par les hématologistes, comme une leucémie et par les médecins anatomopathologistes, comme un lymphome de bas grade.
C’est un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une infiltration clonale sanguine et médullaire de cellules lymphocytaires incompétentes, le plus souvent d'origine B.

Les hémopathies myéloïdes

C'est une classification qui tend à regrouper dans un seul groupe des pathologies caractérisées par une ou plusieurs mutations affectant les cellule souches hématopoïétiques aboutissant à des anomalies de la prolifération et de la différenciation. Il s'agit :

• Des syndromes myéloprolifératifs caractérisés par une synthèse excessive de précurseurs de la lignée myéloïde qui maturent qui se caractérise par une  une surproduction des éléments figurés du sang, globules rouges ou plaquettes. Ils sont la conséquence d'une activation du gène muté JAK2.
• Des syndromes myélodysplasiques définis par une diminution de la production d'une ou de plusieurs lignées sanguines dont la durée de vie est raccourcie
• Des leucémies myéloïdeschroniques

Les syndromes lymphoprolifératifs chroniques (SLP)

LES LYMPHOMES NON HODGKINIENS (LNH)

Ces maladies sont classifiées en plus de 20 entités différentes selon l’aspect cytologique qui est souvent corrélé au type d’évolution et à leur gravité. Elles affectent le plus souvent la lignée des lymphocytes B. On distingue,

• Les lymphomes agressifs qui sont des maladies aiguës, comme le lymphome de Burkitt
• Les lymphomes indolents qui sont des maladies chroniques, comme le lymphome folliculaire

LA MALADIE DE HODGKIN

C’est une maladie qui se rapproche des lymphomes, mais qui en diffère par de nombreux aspects, cliniques pronostiques et thérapeutiques.

LE MYÉLOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

C’est la prolifération d'un plasmocyte malin. C'est une maladie qui se rapproche beaucoup des lymphomes de bas grade. Comme pour la maladie de Hodgkin, le myélome multiple présente une évolution particulière et une approche thérapeutique différente.

Mise à jour

27 mai 2011