Localisations Hémopathies malignes (cancers du sang) Myélome multiple

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L'épidémiologie

LE MYELOME MULTIPLE EN QUELQUES MOTS...

OTTO KAHLER

Le myélome multiple s’appelle parfois aussi la maladie de Kahler du nom du médecin autrichien, Otto Kahler, qui décrivit la maladie, pour la première fois en 1889.

LA MALADIE

C’est une hémopathie maligne ou un cancer du sang

C’est une prolifération, dans la moelle osseuse, d’un clone de lymphocytes B se différenciant plasmocytes et produisant une immunoglobuline. Ces plasmocytes malins ont perdu la capacité de mourir par apoptose ou mort programmée des cellules. De ce fait, ils s’accumulent progressivement dans la moelle osseuse et étouffent les cellules normales.

Le mot multiple se réfère au fait que les cellules malignes s’accumulent et produisent des lésions dans de multiples régions du corps contenant de la moelle osseuse, comme les os plats.

Une maladie affectant les lymphocytes B...

C’est une maladie qui s’apparente aux lymphomes non-hodgkiniens. Le myélome multiple a probablement comme point de départ un clone de lymphocytes B exprimant une protéine à leur surface, le CD2+ mais dépourvus de la protéine CD138-.

Les cellules malignes, myélomateuses, s’accumulent dans la moelle osseuse et passent rarement dans le sang. Si cela est le cas, il s’agit d’une forme leucémique de la maladie.


Les principales conséquences

Les conséquences de la prolifération des cellules myélomateuses sont :

  • Un fonctionnement anormal de la moelle osseuse qui peut se traduire par une anémie, une diminution des globules blancs
  • La sécrétion d’une protéine anormale, monoclonale (M),
  • Une altération du fonctionnement du système immunitaire avec une susceptibilité accrue aux infections
  • Des lésions osseuses qui peuvent se compliquer par des fractures


QUELQUES CHIFFRES

C'est une maladie peu fréquente qui représente de 10 à 15 % des hémopathies malignes et moins de 2 % de tous les cancers.
En France, son incidence annuelle ajustée est de 5,6 nouveaux cas pour 100 000 habitants, soit environ 5 000 nouveaux cas. Sa prévalence annuelle est de l'ordre de 16 000 patients.
Cette maladie semble plus fréquente chez les sujets de race noire.
Le myélome touche plus souvent l’homme que la femme (sexe ratio ~1,5).
Cette maladie est rare, avant l’âge de 40 ans avec moins de 3 % des cas et après 80 ans. L’âge médian au moment du diagnostic est de 70 ans pour les hommes et de 74 ans pour les femmes.
Elle ne concerne pas l’enfant.


Mise à jour

11 février 2011



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