L'épidémiologie

Définissons les mots....

UNE LEUCÉMIE

C’est un cancer qui se développe aux dépens du tissu sanguin ; un cancer du sang. C’est une hémopathie maligne.
Une leucémie est caractérisée par un nombre anormalement élevé de globules blancs dans le sang ou hyperleucocytose, ce qui correspond à sa définition étymologique de sang blanc .

UNE LEUCÉMIE CHRONIQUE

Cette maladie est chronique car elle évolue, sur plusieurs années classiquement en trois phases successives :

• Une phase chronique
• Une phase d'accélération
• Une phase de transformation blastique qui se présente comme une leucémie aiguë, en l'absence de traitement

UNE LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

C'est un syndrome myéloprolifératif chronique avec atteinte de la cellule souche pluripotente.
Elle est dite myéloïde car le point de départ de la maladie est la prolifération d’une cellule souche différenciée de la moelle osseuse pluripotente qui a acquis un chromosome anormal, appelé chromosome Philadelphie ou, en abrégé, Ph1.
Ce chromosome, décrit par PH. Nowell et DA. Hungerford en 1960 est le résultat d'une mutation aboutissant à une translocation aberrante réciproque entre les chromosomes 9 et 22.
Le chromosome Philadelphie est porteur d’une anomalie génétique constituée par un gène de fusion BCR-ABL (pour tous ces termes voir plus loin). L a population normale résiduelle est Ph- .

L’EPIDEMIOLOGIE

UNE MALADIE RARE...

Son incidence est d'environ 1 cas par an pour 100 000 habitants, soit, en France, environ 1 500 nouveaux cas par an. Elle représente 15 à 20 % de toutes les formes de leucémies.
Son incidence a tendance à augmenter, probablement en raison de l’allongement de l’espérance de vie.

QUI EST TOUCHÉ ?

L'homme principalement ; le ratio est proche de deux hommes pour une femme.
Elle peut se révéler à n'importe quel âge mais la moyenne d'âge lors du diagnostic est de 53 ans (entre 55 et 60 ans). Elle est très rare chez les enfants.

POUR EN SAVOIR PLUS ...

Vous trouverez beaucoup d'autres informations sur le site internet de l'association
FILMC (FRANCE INTERGROUPE DES LEUCÉMIES MYELOÏDES CHRONIQUES) dont l'objectif est de permettre à tous ceux qui sont concernés par cette maladie de s'informer en français sur les évolutions des connaissances scientifiques et des traitements.

Mise à jour

9 janvier 2010