Cancer du vagin

AVANT PROPOS

Le cancer du vagin représente 1 à 2 % des cas de cancers et est le plus rare des cancers gynécologiques.
Il touche surtout la femme âgée. Cependant, il existe de très rares cas de cancers du vagin chez la très jeune fille dont la mère avait reçu pendant la grossesse un traitement par certains dérivés œstrogéniques, comme le Distilbène™. Dans ce cas, il s’agit d’une forme particulière, l’adénocarcinome à cellules claires.

Le vagin

ANATOMIE

Le vagin est situé entre la vessie et urètre en avant et le rectum en arrière.
En haut, il se fixe sur le col utérin qui fait saillie dans sa cavité mais les parois vaginales restent séparées du col utérin par un cul-de-sac annulaire (ou fornix vaginal). En bas, la frontière entre le vagin et la vulve est marquée par l'hymen.
C’est un conduit musculaire et membraneux souple, élastique et contractile. Il s'étendant de l'utérus à la vulve. La longueur moyenne du vagin est de 8 cm, mais cette longueur varie de 4 cm à 14 cm. La paroi vaginale a une épaisseur de 3 à 4 mm en moyenne, est formée de trois tuniques (tunique externe appelée le fascia du vagin ; une tunique moyenne musculaire et une tunique superficielle, c'est la muqueuse vaginale qui dépourvue des glandes).
Les lymphatiques gagnent les nœuds iliaques internes et externes ainsi que les nœuds inguinaux.

SES FONCTIONS

Le vagin possède plusieurs fonctions :

• C’est l’organe de la copulation
• C’est une voie de passage des sécrétions provenant du col utérin et des règles
• C’est la voie de passage du fœtus pendant l'accouchement et les annexes fœtales (liquide amniotique, placenta et membranes amniotiques) au moment de la délivrance.
  

 Il est utilisé en gynécologie comme voie d'accès permettant l'exploration des organes génitaux (col de l'utérus, utérus et les annexes) et les organes pelviens (vessie et rectum).

Les facteurs de risque

LES INFECTIONS VIRALES

Par le papillomavirus (HPV)

Comme pour le cancer du col, les papillomavirus (HPV) de sérotype 16 et 18, en particulier, sont impliqués.
Ils seraient à l’origine des tumeurs épidermoïdes vulvo-vaginales et cervicales.
Les femmes avec des antécédents de cancer du col ont un plus grand risque de développer un carcinome épidermoïde du vagin après hystérectomie.

Par le VIH

Le risque de développer un cancer du vagin est multiplié par 21 (intervalle de confiance allant de 11 à 36 fois) chez les femmes infectées par le VIH.

LES AUTRES FACTEURS

Le tabagisme

Il est considéré comme facteur de risque. C'est est en fait un cofacteur de l’infection par HPV. La diminution de l’immunité liée au tabac entraîne un portage HPV plus long
 
Gynécologiques

Ils sont communs à ceux rencontrés pour le cancer du col. Il s’agit essentiellement :

• D'hystérectomie pour dysplasie sévère ou d'antécédents de cancer épidermoïde du col de l'utérus ou vulvaire
• D'antécédent d’infections sexuellement transmissibles (IST) dont HIV
  
• De l'existence de partenaires sexuels multiples
• Des antécédents d'irradiation pelvienne

Les signes et le diagnostic

UN SAIGNEMENT ANORMAL

Les métrorragies qui sont des saignements vaginaux en dehors des règles sont le signe le plus fréquemment rencontré surtout si celles-ci apprissent après des rapports sexuels. Il s'agit alors d'un traumatisme direct de la tumeur.


LES AUTRES SIGNES

Les patientes peuvent aussi se plaindre des symptômes suivants :

• De douleurs à l’occasion des rapports sexuels ou dyspareunie
• Des douleurs du bas ventre
• De signes urinaires, plus tardivement, en raison d’une compression urétérale lors de l'extension de la tumeur

LE BILAN DIAGNOSTIC ET D'EXTENSION
 
Les frottis vaginaux sont habituellement positifs quand la tumeur est cliniquement évidente. La colposcopie permet de réaliser des biopsies directes.
Une radiographie de thorax est demandée afin d’éliminer la présence de métastases pulmonaires.
Une urographie intraveineuse (UIV) est utile pour rechercher une éventuelle compression urétérale.
Un scanner abdomino-pelvien explorera le rétropéritoine et recherchera des ganglions pelviens et lombo-aortiques, afin d’éliminer une atteinte de la vessie ou du rectum.

Les formes de la maladie

LES CANCERS NON-INVASIFS

Les cancers du vagin intra-épithéliaux ou carcinomes in situ sont des tumeurs limitées à l'épithélium superficiel de la muqueuse, sans effraction de la membrane basale.

LES CANCERS INVASIFS

Les différents types de cancers

Environ 90 % des tumeurs vaginales sont des carcinomes épidermoïdes et les 10 % restants sont des adénocarcinomes, des sarcomes et des mélanomes. Le carcinome à cellules claires est une variété d'adénocarcinome.
Si le col utérin ou la vulve est atteint, ces tumeurs sont classées comme des tumeurs primitives du col ou de la vulve.

Les différentes lésions selon l'âge

Le carcinome épidermoïde est découvert in situ de 45 à 65 ans et devient i nvasif de 65 à 75 ans
L'adénocarcinome p eut se voir à tout âge,l 'âge moyen de découverte est de 50 ans 
Les sarcomes mülleriens et les léiomyosarcomes se voient chez des patientes adultes et l 'âge moyen de découverte est de 60 ans 
Les rhabdomyosarcomes (botryoïdes) et les sarcomes alvéolaires touchent les enfants.

LES CANCERS SECONDAIRES

Des métastases d'autres cancers peuvent atteindre le vagin. Bien que rares, elles peuvent se voir au décours d’un cancer du rein ou du sein.

La prise en charge de la maladie

LE CARCINOME IN SITU

L’application de pommade au 5-fluoro-uracile est parfois utile pour traiter des lésions très limitées.
Le traitement standard consiste en une vaporisation au laser des lésions, sous guidage au microscope. Une vaginectomie partielle peut aussi être proposée dans certains cas. En cas de doute sur la présence d'une lésion invasive, une vaginectomie totale peut être nécessaire.
Chez les femmes jeunes, un essai de traitement chirurgical conservateur, suivi d'une irradiation limitée peut être envisagé.

LES LÉSIONS INVASIVES

Stade I, N0 et tumeur superficielle de moins de 2 cm

Elles sont habituellement traitées par radiothérapie (externe et/ou curiethérapie).
Les lésions au stade I du tiers supérieur peuvent être traitées par une hystérectomie totale, une vaginectomie totale et un curage ganglionnaire pelvien. Si la lésion atteint le tiers inférieur du vagin, les ganglions inguinaux doivent être irradiés.

Stade I > 2 cm et autres stades

Ces tumeurs sont traitées par irradiation externe et curiethérapie vaginale.
Les carcinomes épidermoïdes du vagin sont très peu chimiosensibles. La chimiothérapie adjuvante n'a pas prouvé son efficacité dans les carcinomes épidermoïdes ni dans les adénocarcinomes.

Le cas des sarcomes
 
A l’opposé, les sarcomes de l'enfant sont chimiosensibles. On utilise, alors, des associations de cisplatine ou de cisplatine avec du 5-FU. Plus rarement, on peut vous proposer de protocoles comportant de la  vincristine, de l'actinomycine D, du cyclophosphamide ou du VP16.

LES ENFANTS DU DISTILBENE™ (DIETHYSTILBESTROL - DES)

UN RETOUR EN ARRIÈRE...

Une utilisation massive...

Le Distilbène™ (DES), synthétisé en 1938, est un œstrogène artificiel qui a été très largement utilisé, y compris comme supplément alimentaire pour l’élevage dans les années 1960.

En médecine humaine, cette molécule a largement été utilisée dans des indications aussi diverses que l’insuffisance estrogénique, l’arrêt de la lactation et le traitement des cancers du sein et de la prostate.

La prévention des fausses-couches...

De plus, en dépit de résultats contradictoires, une étude en 1948 montra que la prise de DES au début de la grossesse diminuait le risqué de fausses couches. Ces résultats donnèrent naissance à l’utilisation du DES pendant plus de 20 ans pour cette indication, avant que des études ne prouvent l’inefficacité de ce traitement.

La "bombe"....

Herbst et al, dans un article publié en 1971 dans The New England Journal of Medicine (1971;284:878-81) démontra l’association entre l’exposition in utero au DES et le développement, 15 à 22 ans plus tard, chez les filles, d’une forme rare de cancer du vagin à cellules claires.

LES CONSÉQUENCES SANITAIRES

Les enfants du Distilbène™, en particulier les filles,   peuvent présenter des anomalies bénignes des organes génitaux qui peuvent saigner mais évoluent favorablement.

Beaucoup plus rarement, dans environ 0,1 à 1 cas pour 1 000 femmes, peut survenir, entre 15 et 25 ans, un cancer du vagin qui est alors un adénocarcinome à cellules claires du vagin.

CONSEILS...
 
En dépit d'un risque très faible, si vous êtes dans cette situation, une surveillance gynécologique très régulière est importante...

INFOS...

Pour en savoir plus, vous pouvez visiter le site Internet,  Réseau DES pour obtenir plus d’informations.

Les adénocarcinomes a cellules claires

Ils sont rares, et représentent une entité à part car surviennent à un âge moyen de 19 ans et il existe un lien très net entre la survenue de tels cancers et la prise par la mère de diéthylstilboestrol (DES) ou de produits dérivés voisins, pendant les premiers mois de grossesse. Dans la moitié des cas le col utérin est concerné, soit isolément soit associé à l'atteinte vaginale.
Le diagnostic précoce et la survenue chez des femmes jeunes avec désir de grossesse, a conduit à la pratique de traitements conservateurs par associations radio-chirurgicales car ces lésions sont radiosensibles.
Le schéma habituel de traitement comporte une laparotomie exploratrice avec lymphadénectomie iliaque et transposition ovarienne, suivie de d'une curiethérapie en un ou deux temps, éventuellement précédée par une exérèse tumorale ou une irradiation externe et une radiothérapie externe pelvienne en cas d'envahissement ganglionnaire.
La survie globale atteint 80 % à 5 ans.

Pour conclure...

LE PRONOSTIC

La survie globale à 5 ans est fonction de l'extension tumorale initiale. Elle est, en moyenne, de 65 % pour les tumeurs T1 ou T2, de 30 % pour les T3 ouT4. Il est important de corréler ces chiffres à l'âge avancé des malades.

LA SURVEILLANCE

Les rechutes

Les échecs, bien que rares, surviennent au cours des trois premières années et sont principalement loco-régionaux ce qui va conditionner le suivi post-thérapeutique.

Les visites de suivi

Un examen gynécologique et des frottis cervico-vaginaux tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois pendant 3 ans sont recommandés. Il faut souligner que les frottis cervico-vaginaux sont indispensables chez toutes les femmes, même après hystérectomie.

Mise à jour

21 avril 2012