Oncopédiatrie, tumeurs cérébrales de l'enfant

Une tumeur du système nerveux central

EN DEUX MOTS...

Son origine

La classification internationale des cancers de l’enfant ( ICCC3 ) classe maintenant le médulloblastome parmi le groupe des tumeurs embryonnaires intracrâniennes, neuroectodermiques (PET - Primitive Neuroectodermal Tumor ).

Le médulloblastome se développe dans la partie inférieure du cerveau, dénommée fosse postérieure. La tumeur se développe à partir du quatrième ventricule ou du cervelet .

Son épidémiologie

Dans 80 % des cas, le médulloblastome affecte l'enfant et représente environ 20 % des tumeurs cérébrales, alors qu’il représente moins de 1 % des tumeurs cérébrales de l’adulte

L'âge moyen de découverte est 5 ans. Il affecte plus souvent les garçons.

Les médulloblastomes se développent principalement aux dépens du vermis et du 4 ^ème ventricule.

Chez l'adulte, la localisation préférentielle est cérébelleuse hémisphérique.

Le seul facteur exogène identifié

Ce serait l’exposition anténatale aux barbituriques. Cependant, cette hypothèse n’a pas été confirmée par toutes les études.

LES ANOMALIES GÉNÉTIQUES

Le médulloblastome est une tumeur neuro-ectodermique qui dériverait d'une prolifération d'un progéniteur immature des neurones de la couche des grains .

Leur profil d’altérations génétiques est encore mal connu, bien que l'activation de certaines voies de transduction constitue un facteur pronostique reconnu.
Les techniques modernes ont montré que dans un tiers des médulloblastomes, la maladie était associée à la présence d’une anomalie chromosomique, l’isochromosome 17q. Cette anomalie est, pour certains auteurs, associée à un mauvais pronostic.
De même, l'existence dans les médulloblastomes à grandes cellules et desmoplastiques d'une amplification du gène C-Myc serait associée avec un pronostic plus sombre.

Les symptômes

Les premières manifestation de la maladie sont, le plus souvent des maux de tête surtout le matin et des vomissements traduisant une hypertension intracrânienne. Ces symptômes sont dus à l'existence d'une hydrocéphalie qui un excès de liquide céphalo-spinal (LCS) dans le cerveau.

Les symptômes suivants peuvent, aussi, être rencontrés :

Des problèmes visuels, comme une diplopie (vision double) intermittente ou permanente
Des problèmes d'écriture, une baisse de la performance scolaire
De l'indifférence, de l'apathie

Le délai entre le début des symptômes et le diagnostic, de 2 à 5 mois, est l’un des plus longs dans le cadre des cancers de l’enfant et s’explique par le manque de spécificité de ces symptômes et de leur attribution à des motifs psychologiques.

LE DIAGNOSTIC

LES MOYENS ?

C'est l'IRM qui est l'examen fondamental pour établir le diagnostic. Comme c'est une maladie pouvant donner des métastases dans le système nerveux, un bilan d'extension est réalisé qui comprend :

Une IRM complète de la moelle épinière
Une IRM post-opératoire pour étudier précisément l'existence d'un éventuel reliquat tumoral
Une recherche de cellules tumorales dans le LCS, 10 jours après l'opération

LA STADIFICATION

Les valeurs de T et de M

Au terme du bilan, le stade de la maladie peut être précisé. On distingue, dans une classification relativement ancienne, quatre valeurs pour la tumeur "T"

T1 < 3 cm
T2 > 3cm
T3 : T3a = atteinte du IV^ème ventricule cérébral ; T3b = atteinte du plancher du IV^ème ventricule ou du tronc cérébral
T4 = atteinte du III ^ème ventricule et/ou moelle épinière

Pour les métastases, on identifie 4 situations pour "M "

M0 = pas de métastase
M1 = présence de cellules tumorales dans le LCS
M2 = métastase(s) cérébrale(s)
M3 = métastase(s) médullaire(s)
M4 = métastase(s) systémiques(s)

Les groupes à risque

Ce bilan permet de classer le médulloblastome dans un des deux groupes suivants :

Le groupe à risque standard, correspond a T1, T2, M0, et sera traité par une exérèse complète de la tumeur
Le groupe à haut risque correspond aux autres cas

LES FORMES DE LA MALADIE

La plupart des médulloblastomes se développent dans le cervelet; cependant, ils peuvent émerger également dans d'autres parties du cerveau.
La classification de l'OMS distingue trois types histologiques principaux :

La forme dite classique
La forme desmoplastique, de meilleur pronostic
La forme anaplastique ou à grandes cellules

Le traitement

Le pronostic de la maladie s'est beaucoup amélioré au cours des vingt dernières années. Actuellement, il existe une augmentation importante des taux de survie à long terme, atteignant jusqu’à 85 % dans les médulloblastomes de risque standard.
Les progrès des techniques chirurgicales, de la radiothérapie et le développement de la chimiothérapie contribuent à une meilleure prise en charge tant en termes de pronostic que de séquelles.
La prise en charge du traitement est multidisciplinaire et fait appel à la neuro-oncologie pédiatrique incluant le neurochirurgien, l'oncologue et le radiothérapeute. Le traitement fait appel à diverses modalités thérapeutiques :

La neurochirurgie traditionnelle ou stéréotaxique
La radiothérapie adjuvante comprenant une irradiation de la zone tumorale ainsi que du névraxe
La chimiothérapie en cas de métastases
Plus récemment la protonthérapie qui semble plus efficace et entraîner moins de séquelles

Mise à jour

10 avril 2012