Hépatoblastome

C'est un cancer du foie très rare de l'enfant

DE QUOI S'AGIT-IL ?

Cette tumeur rare touche l'enfant de moins de 3 ans, surtout les garçons. Elle représente, néanmoins, la tumeur maligne primitive du foie la plus courante chez l'enfant. Elle représente un tiers des tumeurs malignes du foie de l’enfant.
Son incidence annuelle est de 1,5 cas pour un million d'enfants âgés de moins de 15 ans.

LES FACTEURS DE SUSCEPTIBILITÉ

L'hépatoblastome peut survenir dans le cadre de plusieurs syndromes de susceptibilité

Le syndrome Wiedemann-Beckwith
La polypose adénomateuse familiale
Le syndrome de Li Fraumeni
La trisomie 18
Dans un contexte de maladies métaboliques comme la glycogénose, la tyrosinémie, le syndrome d’Alagille (SAG)
La neurofibromatose, l'ataxie telangiectasie
L'anémie de Fanconi

LE DIAGNOSTIC & SA PRISE EN CHARGE

LES SYMPTÔMES

La maladie peut se révéler par :

L'existence d'une masse hépatique, palpable par le pédiatre
Des douleurs abdominales
Plus rarement, une puberté précoce.

Les symptômes systémiques sont rares. Dans ce cas, les taux sanguins d'un marqueur tumoral, l'alphafoetoprotéine (AFP), sont considérablement élevés.

LA STADIFICATION : PRETEXT

La classification PRETEXT ( PRETtreatment ExTent of disease ), proposée en 1990 par la SIOPEL (Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique), est réalisée avant l'intervention à partir des résultats des examens d'imagerie médicale.
Le foie est divisé en quatre secteurs et le groupe PRETEXT est défini par le nombre de secteurs hépatiques occupés par la tumeur.

Le stade I : la tumeur ne touche qu’un seul secteur hépatique
Le stade II : la tumeur touche deux secteurs hépatiques adjacents
Le stade III : la tumeur touche trois secteurs hépatiques adjacents ou deux
Le stade IV : la tumeur touche les quatre secteurs hépatiques

Les éléments suivants permettent d'affiner la stadification :

E = une extension extra-hépatique de la tumeur
M = métastases
V = atteinte des 3 veines sus-hépatiques
P = atteinte du tronc porte ou de ses 2 branches

Cette classification permet de prévoir l’opérabilité et a une valeur prédictive sur la survie à long terme.

LES FACTEURS PRONOSTIQUES

Plusieurs facteurs pronostiques des hépatoblastomes ont été identifiés.

Le stade PRETEXT
L’atteinte de l’ensemble du foie ou le caractère multifocal de la tumeur
L'existence d’un envahissement vasculaire
La présence de métastases
Le taux de l’alpha-foeto-protéine, marqueur tumoral,

Son traitement

Il comprend habituellement une chimiothérapie associant la doxorubicine et le cisplatine ou le cisplatine seul et la chirurgie.
En Europe, l'hépatoblastome est généralement traité par une chimiothérapie préopératoire néoadjuvante, suivie d'une exérèse de la tumeur et d'une chimiothérapie postopératoire adjuvante, tandis qu'une chirurgie première suivie d'une chimiothérapie adjuvante est la stratégie de traitement recommandée aux États-Unis.
Lorsque la tumeur est trop importante, une transplantation hépatique est, alors, indiquée.

Ensuite...

LES RECHUTES

De nos jours, après un traitement dans un centre de référence, elles sont rares. Elles surviennent dans les 3 ans qui suivent le diagnostic et le traitement.
Il s’agit le plus souvent de rechutes locales et/ou de métastases pulmonaires.

LE SUIVI DU TRAITEMENT

La surveillance après la fin du traitement comporte

Un dosage de l’alpha-foetoprotéine (AFP) tous les 2 à 3 mois pendant les 3 premières années, puis tous les 6 mois, la 4^ème année et la 5^ème année
Un radio de thorax et une échographie abdominale tous les 3 mois pendant les 2 premières années, tous les 6 mois la 3^ème année puis tous les ans la 4^ème et la 5^ème année
La surveillance de la toxicité des traitement nécessite

Un contrôle annuel de l’audiogramme, pour les sels de platine
Une échographie cardiaque chez les enfants ayant reçu de l’adriamycine
Le dosage du magnésium dans la première année qui suit la fin du traitement (sels de platine)

LE PRONOSTIC

La chirurgie associée à une chimiothérapie permet, maintenant, de guérir 70 % des cas.

Mise à jour

10 mai 2009