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Maladie de Kaposi

  • Moritz Kaposi (1837-1902)
    Moritz Kaposi (1837-1902)

Avant propos

UNE TUMEUR PARTICULIÈRE

Le sarcome de Kaposi est une tumeur maligne d'origine endothéliale qui est liée à l’infection par un virus de la famille des Gammaherpesviridæ , HHV8.
Maintenant, les spécialistes préfèrent parler de maladie de Kaposi plutôt que sarcome de Kaposi.

LES QUATRE FORMES DE LA MALADIE


Une forme classique dite méditerranéenne

Elle a été décrite en 1872 par le professeur Moritz Kaposi (1837-1902), dermatologue hongrois.
C'est une maladie cutanée maligne, rare, atteignant surtout l’homme âgé. C’est une forme de la maladie à évolution très lente.

Une forme endémique

Elle fut décrite en 1950 en Afrique centrale et de l’est.
C'est une maladie de l’adulte et de l’enfant.
En 1994, le rôle d’un agent viral, le virus herpès humain type 8, le HHV-8 ou KSHV, fut suspecté chez les malades atteints de cette forme épidémique.

Une forme liée à une immunodépression

Elle peut être iatrogène, induite, le plus souvent, par un traitement immunosuppresseur. Elle fut décrite en 1970 chez des patients greffés traités par la cyclosporine A.

Une forme épidémique liée au SIDA

Elle fut décrite en 1981, plus fréquente chez les homosexuels ou les bisexuels.


Les 4 formes de la maladie

 

Type

Géographie

Age

(ans)

Ratio

H/F

Manifestations cliniques

Evolution

Peau

Muqueuses

Ganglions

Viscères

Classique

Europe centrale

Méditerranée

> 50

8/1

++++

+

+

+/-

Lente

Endémique

Afrique

12- 40

Enfant

17/1

2/1

++++

0

+

0

+

++++

+

++++

Lente

Rapide

Iatrogène

Moyen Orient

Europe de l’ouest

12- 80

2/1

++++

++++

+/0

+/0

Arrêt

traitement

Epidémique

Partout

18-65

50/1

++++

+++

+++

+++

Rapide

(SIDA)

 

 

Les signes cliniques

DERMATOLOGIQUES

L’atteinte de la peau est inaugurale dans 90 % des cas. Les lésions de la peau sont variables. Il peut s’agir de :

  • Macules ovalaires de 0,5 à 1,5 cm de diamètre, mal limitées, rouges ou violettes, indolores, non prurigineuses,
  • Tuméfactions papulo-nodulaires,
  • Larges placards angiomateux, oedématiés, parfois douloureux.


Toutes ces lésions peuvent atteindre l’ensemble des téguments en particulier le tronc, le visage (nez) ou les membres : extrémités : mains, pieds.

AUTRES

L’atteinte des muqueuses est fréquente et est observée dans plus de la moitié des cas. Les lésions touchent, alors :

  • La bouche et la gorge : la voûte palatine, les gencives, les lèvres, la joue, la langue, les amygdales, les lésions pouvant s’ulcérer et se surinfecter (champignons, bactéries),
  • La zone ano-génitale,
  • L’œil


L’atteinte des ganglions et les atteintes viscérales (digestive et/ou pulmonaire) sont fréquentes.

LES FORMES LOCALISÉES

Elles représentent un tiers des cas. Elles sont peu extensives.

LES FORMES POLYVISCÉRALES

Elles représentent les deux tiers des cas diagnostiqués. La maladie se caractérise par une atteinte de plusieurs organes. Ces formes sont rapidement progressives.


Le traitement

LES ANTI-RÉTROVIRAUX

L'utilisation de ces médicaments est liée au SIDA. Le traitement "antisida" permet une régression de la maladie dans plus de la moitié des cas.

LES TRAITEMENTS SPÉCIFIQUES

Ils dépendent de l’importance des lésions.
Si les lésions cutanées font moins de 5 cm, l’abstention thérapeutique est préconisée.
Si elles sont étendues et peu évolutives, le traitement consiste en une mono-chimiothérapie par la bléomycine,
Dans le cas de lésions oedématiées et s’il coexiste des lésions viscérales graves, une polychimiothérapie associant adriamycine, bléomycine, vincristine est poposée, tout en sachant que ce type de traitement a comme inconvénients d’augmenter le risque d’infections opportunistes et d’avoir une toxicité hématologique.


Mise à jour

15 février 2015



arcagy