Les carcinomes ampullaires

Généralités

LES AMPULLOMES VATERIENS...

Ce sont des tumeurs qui affectent l'ampoule de Vater (*) qui est la région anatomique où se réunissent le canal cholédoque, qui conduit la bile, et le canal de Wirsung (**), qui écoule les sucs digestifs du pancréas, avant de déboucher dans la première partie de l’intestin grêle ou duodénum.

Les médecins anatomo-pathologistes distinguent deux formes souvent associées, les tumeurs papillaires correspondant à des formes le plus souvent végétantes et les tumeurs tubulo-acineuses (intestinales) volontiers infiltrantes. Cette classification a une implication pronostique et thérapeutique.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Ce sont des tumeurs rares représentant moins de 5 % des cancers affectant l'appareil digestif. L'incidence cumulée durant la vie est estimée entre 0.01 à  0.04 %.
Ces tumeurs se rencontrent entre 50 et 70 ans avec un âge moyen de 56 ans, et une légère prédominance masculine.

LES FACTEURS DE RISQUE

Ce carcinome se développe le plus souvent à partir d'un adénome qui est une tumeur bénigne.
L’association à une lithiase biliaire est rencontrée dans 8 à 20 %.
L’association d’une tumeur ampullaire à une polypose rectocolique ou à syndrome de Gardner est reconnue.


(*) Abraham Vater (1684 - 1751) médecin anatomiste allemand
(**) Johan Georg Wirsung (1600 - 1643) médecin anatomiste allemand établi en Italie

LE DIAGNOSTIC

LES SIGNES

Les symptomatologies n'est pas spécifique. On peut observer :

• Une jaunisse (ictère) en raison de l'obstruction des voies biliaires
• Une hémorragie digestive
  
• Des douleurs abdominales
• Une perte de poids
• Plus rarement une pancréatite aiguë

LES MOYENS DIAGNOSTIQUES

L'imagerie médicale, l'échographie et l'écho-endoscopie, le scanner et la cholangio-wirsungo-IRM permettent de faire le diagnostic et le bilan d'extension.

LA STADIFICATION

Elle est précisée par la 7 ^ème classification TNM de l'UICC de 2009. Elle est présentée dans le tableau ci-dessous.

La prise en charge de la maladie

LE TRAITEMENT

Environ 80 % de ces tumeurs sont opérables au moment du diagnostic. Le chirurgien peut réaliser plusieurs types d'opérations

• Une duodénopancréatectomie céphalique, comme pour les cancers du pancréas
• Une ampullectomie endoscopique ou chirurgicale, en cas de toutes petites lésions
• Une drainage biliaire par prothèse mise en place par endoscopie ou anastomose bilio-digestive, gastro-jéjunale, dans le cas d'une maladie avancée pour permettre l'écoulement de la bile et des sucs pancréatiques

Les traitements non chirurgicaux sont la radiothérapie ou la chimiothérapie.

LE SUIVI

Il consiste en une surveillance clinique régulière, associée à une duodénoscopie avec biopsies et échoendoscopie tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans pendant 3 ans.

LE PRONOSTIC

Il dépend comme pour la majorité des cancers

• Du degré d’infiltration de la tumeur, qui est l`élément pronostic majeur. Par exemple, les tumeurs végétantes sans infiltration au delà de la sous-muqueuse ont un bon pronostic...
  
• Du grade histologique de la tumeur
• De la possibilité d'extirper toute la tumeur ce que l'on appelle la radicalité de la résection

Le pronostic des ampullomes est globalement meilleur que celui du cancer du pancréas. Le nombre de malade en vie à à 5 ans est de plus de 50 % pour les malades opérés et globalement de 34 %.

Mise à jour

6 novembre 2011