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Les carcinomes ampullaires

ampoule de Vater

Généralités

LES AMPULLOMES VATERIENS...

Ce sont des tumeurs qui affectent l'ampoule de Vater (*) qui est la région anatomique où se réunissent le canal cholédoque, qui évacue la bile, et le canal de Wirsung (**), qui écoule les sucs digestifs du pancréas, avant de déboucher dans la première partie de l’intestin grêle ou duodénum.
L’ampoule de Vater est un carrefour entre trois types de structures histologiques différentes qui toutes donner naissance à des tumeurs de nature différentes. 

Les médecins anatomo-pathologistes distinguent deux formes souvent associées, les tumeurs papillaires correspondant à des formes le plus souvent végétantes et les tumeurs tubulo-acineuses (intestinales) volontiers infiltrantes. Cette classification a une implication pronostique et thérapeutique.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Ce sont des tumeurs rares représentant moins de 5 % des cancers affectant l'appareil digestif. L'incidence cumulée durant la vie est estimée entre 0.01 à  0.04 %.
Ces tumeurs se rencontrent entre 50 et 70 ans avec un âge moyen de 56 ans, et une légère prédominance masculine.

LES FACTEURS DE RISQUE

Ce carcinome se développe le plus souvent à partir d'un adénome qui est une tumeur bénigne. L’association à une lithiase biliaire est rencontrée dans 8 à 20 %.
L’association d’une tumeur ampullaire à une polypose rectocolique ou à un syndrome de Gardner est reconnue. Le risque d’ampullome est alors multiplié par 200 !



(*) Abraham Vater (1684 - 1751) médecin anatomiste allemand
(**) Johan Georg Wirsung (1600 - 1643) médecin anatomiste allemand établi en Italie 

LE DIAGNOSTIC

LES SIGNES

Les symptômes ne sont pas spécifiques de l'affection. On peut observer :

  1. Une jaunisse (ictère) en raison de l'obstruction des voies biliaires
  2. Une hémorragie digestive
  3. Des douleurs abdominales
  4. Une perte de poids
  5. Plus rarement une pancréatite aiguë
     

La découverte peut être fortuite au décours d’une endoscopie haute et représente actuellement plus de 30 % des cas

LES MOYENS DIAGNOSTIQUES

L'imagerie médicale, l'échographie et l'écho-endoscopie, le scanner et la cholangio-wirsungo-IRM permettent de faire le diagnostic et le bilan d'extension.

Stadification (7ème classification TNM de l'UICC de 2009)

 

Stades Tumeur (T) Ganglions (N) Métastases (M)
0 Tis  N0 M0
IA 
IB
T1 
T2 
IIA 
IIB
T3
T1-T3

N0
N1

III T4  Tout N
IV Tout T Tout N M1

 

La prise en charge de la maladie

LE TRAITEMENT

Environ 80 % de ces tumeurs sont opérables au moment du diagnostic. Le chirurgien peut réaliser plusieurs types d'opérations

  • Une ampullectomie endoscopique par anse diathermique qui est l'intervention de référence car il permet une analyse histologique complète. Les contre-indications de cette intervention à visée curative sont l’envahissement de la sous-muqueuse duodénale, une extension dans le cholédoque ou le canal de Wirsung et les problèmes de coagulation non contrôlables.
  • Une duodéno-pancréatectomie céphalique, comme pour les cancers du pancréas
  • Une drainage biliaire par prothèse mise en place par endoscopie ou anastomose bilio-digestive, gastro-jéjunale, dans le cas d'une maladie avancée pour permettre l'écoulement de la bile et des sucs pancréatiques
     

 Les traitements non chirurgicaux sont la radiothérapie ou la chimiothérapie.

LE SUIVI

Il consiste en une surveillance clinique régulière, associée à une duodénoscopie avec biopsies et écho-endoscopie tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans pendant 3 ans.

LE PRONOSTIC

Il dépend comme pour la majorité des cancers

  • Du degré d’infiltration de la tumeur, qui est l`élément pronostic majeur. Par exemple, les tumeurs végétantes sans infiltration au delà de la sous-muqueuse ont un bon pronostic...
  • Du grade histologique de la tumeur
  • De la possibilité d'extirper toute la tumeur ce que l'on appelle la radicalité de la résection
     

Le pronostic des ampullomes est globalement meilleur que celui du cancer du pancréas. Le nombre de malade en vie à à 5 ans est de plus de 50 % pour les malades opérés et globalement de 34 %.

Mise à jour

31 juillet 2022