introduction

EN BREF...

DÉFINITION

Le terme de cholangiocarcinome désignait initialement uniquement des tumeurs primaires des voies biliaires intra-hépatiques. Actuellement, il inclut l’ensemble des voies biliaires. En pratique, on distingue maintenant :

• Les tumeurs des voies biliaires intra-hépatiques
• Les tumeurs de siège péri-hilaire (tumeurs dites de Klatskin)
• Les tumeurs des voies biliaires distales
• Les tumeurs de l’ampoule de Vater
• Les tumeurs de la vésicule biliaire

LES LOCALISATIONS

Le cancer de la vésicule qui représente 80 à 95 % des tumeurs des voies biliaires et survient surtout chez la femme de plus de 65 ans.
Environ 25 % des cholangiocarcinomes sont intra-hépatiques, 50 à 60 % sont des  péri-hilaires (tumeur de Klatskin), 20 à 25 % sont des tumeurs distales extra-hépatiques et 5 % sont multifocales.

QUELQUES CHIFFRES...

C'est un groupe hétérogène de maladies relativement rares et représentant environ 10 % des cancers primitifs du foie . Cependant, c’est la seconde atteinte cancéreuse hépatobiliaire après les hépatocarcinomes et ils sont à la 5 ^ème place pour les cancers digestifs.
On recense environ 2 000 nouveaux cas par en France.
L'incidence annuelle pour le cholangio-carcinome est de 2 cas pour 100 000, tandis que le cancer de la vésicule, ne représente que 0,3 cas pour 100 000.


TYPE HISTOLOGIQUE

Plus de 90 % des cholangiocarcinomes sont des adénocarcinomes.
Il existe des formes très rares, comme les hépato-cholangiocarcinomes, les carcinomes indifférenciés pour les tumeurs intra-hépatiques et les carcinomes à cellules claires, papillaires, à petites cellules ou indifférenciés pour les tumeurs extra-hépatiques.

Un peu d'anatomie...

LA VÉSICULE BILIAIRE

C'est un organe en forme de poire de 8 à 10 cm de long et de 30 à 40 ml de capacité chez l’adulte. Elle est plaquée à la face viscérale du foie et se situe dans la fossette cystique.
Elle comprend 3 parties, le fond, arrondi qui déborde sur le bord ventral du foie, le corps est oblique.et le col qui forme avec le corps un angle aigu ouvert en avant, en se détachant du foie. Il se prolonge par le canal cystique.

LES VOIES BILIAIRES

Le foie secrète la bile. Celle-ci va se jeter dans le tube digestif au niveau de la deuxième portion du duodénum par les voies biliaires, appareil excréteur de la bile. L’appareil excréteur de la bile comprend :

• Une voie principale formée par :
• Les canaux intra-hépatiques qui convergent vers le hile du foie pour former le canal hépatique droit et gauche
• Le canal hépatique principal qui se forme au niveau du hile du foie par réunion du canal hépatique droit et gauche
• Le cholédoque qui prolonge le  canal hépatique principal vers le bas après que la voie principale ait reçu le canal cystique
• Une voie accessoire, diverticulaire, formée par :
• La vésicule biliaire
• Le canal cystique qui rejoint donc le canal hépatique et provient de la vésicule biliaire

L'AMPOULE DE VATER

C'est une cavité creusée dans la grande caroncule, au fond de laquelle s'abouchent le canal cholédoque et le canal de Wirsung, et qui s'ouvre dans le deuxième duodénum par un étroit orifice de 1 à 3 mm de diamètre appelé papille.
Le cholédoque, le canal de Wirsung terminal et le canal commun sont revêtus par un épithélium prismatique simple associé à des cellules caliciformes plus nombreuses près de la lumière duodénale. Cet épithélium prend une architecture papillaire qui joue un rôle anti-reflux à proximité de la lumière duodénale.

La recherche clinique

Toutes ces informations peuvent être obtenues

• Du site Internet de l’Institut National contre le Cancer INCa

• Du site Internet américain du registre américain PDQ™ du  National Cancer Institute (NCI) qui collige tous les essais thérapeutiques en cours dans le monde : www.clinicaltrials.gov

Mise à jour

12 avril 2012