En savoir plus... Le cancer Les cancers du sang

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Les cancers du sang

Quelques données générales...

LES CHIFFRES

Le nombre des nouveaux cas d'hémopathies malignes (cancers du sang) en France

Il est estimé à 35 000, soit 19 400 cas chez l’homme et 15 600 cas chez la femme. Cela représente environ 10 %  des nouveaux cas de cancer soit un taux d’incidence standardisée de 6 %. Dans la moitié des cas, il s'agit de personnes de plus de 60 ans.

Quelles maladies ?

Les hémopathies lymphoïdes sont les plus fréquentes et représentent environ les deux tiers des cas. Les maladies dont l'incidence annuelle est la plus élevée et représentant la moitié des hémopathies malignes, sont :

  • Le myélome : 4 900 cas
  • La leucémie lymphoïde chronique : 4 500 cas
  • Le lymphome diffus à grandes cellules B : 4 100 cas
  • Les syndromes myélodysplasiques : 4 050 cas



UNE ÉVOLUTION RÉCENTE DE ÉPIDÉMIOLOGIE...


L'incidence de la plupart des différentes maladies est en augmentation.

Elle est annuellement de 1 à 2% pour le myélome multiple (entre 1980 et 2012 environ 3 000 nouveaux cas supplémentaires), la leucémie lymphoïde chronique et le lymphome diffus à grandes cellules B.
L’augmentation affecte, dans des proportions moindres, les leucémies aiguës myéloïdes, le lymphome folliculaire et le lymphome de la zone marginale.

Pourquoi ?

Les spécialistes pour expliquer cette augmentation du nombre des cas de certaines hémopathies malignes évoquent :

  • L’amélioration du diagnostic
  • Le vieillissement de la population
  • L'exposition à des facteurs de risque non encore clairement établis, comme, par exemple, exposition aux radiations ionisantes, exposition aux pesticides, les traitement de chimiothérapie et certains virus.


Lymphomes 58 % Leucémies 42 %
Lymphomes non hodgkiniens : 36%
Myélome multiple : 15 %
Maladie de Hodgkin : 7%
Leucémies chroniques (16%) :
- LLC 12%
- LMC 4%
Leucémies aiguës (24 %)
- LAM : 10%
- LAL : 4%
- Autres : 10 %

Dénomination selon le mode d'évolution

LES HÉMOPATHIES CHRONIQUES

Ce sont des proliférations clonales de cellules différenciées qui évoluent sur une ou plusieurs années, le plus souvent sans symptômes précis dont les principales sont :

  • Les syndromes lymphoprolifératifs, leucémies lymphoïdes chroniques, lymphomes de bas grades parfois qualifiés d'indolents
  • Les syndromes myéloïdes, leucémie myéloïde chronique, syndromes myélodysplasiques ou myéloprolifératifs



LES HÉMOPATHIES AIGUËS (À PRÉCURSEURS)


Ce sont des prolifération clonales de cellules immatures, bloquées à un stade de différenciation qui évoluent en quelques jours ou semaines, comme les leucémies aiguës myéloloblastiques ou lymphoblastiques ou certains lymphomes de haut grade


La dénomination selon le site de développement de la maladie...

DANS LA MOELLE OSSEUSE

Les leucémies

Elles ont leur foyer initial produisant les cellules cancéreuses dans la moelle osseuse. Les cellules tumorales se déversent ensuite dans le sang périphérique d’où l’origine étymologique du mot leucémie, sang blanc.

Les myélomes

Ils ont leur foyer initial de la maladie se situe dans la moelle osseuse mais dont le passage dans le sang est faible ou nul.

DANS LES ORGANES LYMPHOÏDES

Les lymphomes ont comme point de départ (foyer) les ganglions lymphatiques et/ou les formations lymphoïdes. Le passage dans la moelle osseuse et le sang périphérique est secondaire.


Selon la ou les lignées hématopoïétiques qui prolifère(nt)...

Les cellules tumorales peuvent appartenir à :

  • La lignée lymphoïde : lymphocytes B ou lymphocytes T
  • La lignée myéloïde : myélocyte, promyélocyte, ...



Les leucémies aiguës

DÉFINITION

Les leucémies aiguës se traduisent par la prolifération massive de précurseurs myéloïdes ou lymphoïdes, avec aspect de hiatus dans la pyramide de maturation dans la moelle osseuse et par le passage dans le sang périphérique de cellules immatures.

MYÉLOBLASTIQUES ( LAM )

Elles sont aussi appelées leucémies aiguës non lymphoblastiques (LANL). Elles touchent surtout les adultes. Ces maladies correspondent à une prolifération tumorale de précurseurs myéloïdes avec un aspect de hiatus (un ou plusieurs stades de développement des cellules manquent) dans la pyramide de maturation. Elles se caractérisent par le passage dans le sang périphérique de cellules immatures. Il existe 7 sous-types de leucémies aiguës myéloblastiques :

  • LAM1 : leucémie myéloblastique sans maturation
  • LAM2 : leucémie myéloblastique avec maturation
  • LAM3 : leucémie promyélocytaire
  • LAM4 : leucémie myélomonocytaire
  • LAM5 : leucémie monocytaire
  • LAM6 : l’érythroleucémie
  • LAM7 : leucémie mégacaryocytaire


LYMPHOBLASTIQUES (LAL)

Elles touchent plus volontiers les enfants.
Ce sont des proliférations tumorales massives de précurseurs des lymphocytes B ou T. Des examens de laboratoires, comme l’immunophénotypage (CD, Ig), permettent de reconnaître la lignée impliquée et le degré de maturation de la cellule maligne.
La classification MIC (Morphologie - Immunologie - Cytogénétique) permet de définir des entités auxquelles sont liées des pronostics différents :

  • LAL1
  • LAL2
  • LAL3 à grandes cellules de type Burkitt.


LES LEUCÉMIES AIGUËS SECONDAIRES ( LAS )

Ce sont des leucémies induites. Dans ce cas, le médecin retrouve la notion d’une exposition à un carcinogène et recherche des antécédents, soit dans la vie professionnelle, soit de traitements, comme une chimiothérapie et/ou une radiothérapie d’un cancer apparu quelques années auparavant.


LES LEUCÉMIES CHRONIQUES

LA LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE ( LMC )
 
C’est une prolifération monoclonale maligne d'une cellule hématopoïétique pluripotente, impliquant donc une atteinte de toutes les lignées de la série myéloïde, sans hiatus.

LA LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE ( LLC)

Cette forme de leucémie chronique est une hémopathie fréquente qui appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens. Elle est considérée, par les hématologistes, comme une leucémie et par les médecins anatomopathologistes, comme un lymphome de bas grade.
C’est un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une infiltration clonale sanguine et médullaire de cellules lymphocytaires


Les hémopathies (syndromes) myéloïdes

LE RATIONNEL

C'est une classification qui tend à regrouper dans un seul groupe des pathologies caractérisées par une ou plusieurs mutations affectant les cellule souches hématopoïétiques aboutissant à des anomalies de la prolifération et de la différenciation.

LES MALADIES


Les syndromes myéloprolifératifs

Ils sont caractérisés par une synthèse excessive de précurseurs de la lignée myéloïde qui maturent qui se caractérise par une  une surproduction des éléments figurés du sang, globules rouges ou plaquettes. Ils sont la conséquence d'une activation du gène muté JAK2.

Les syndromes myélodysplasiques

Ils sont définis par une diminution de la production d'une ou de plusieurs lignées sanguines dont la durée de vie est raccourcie
 
Les leucémies myéloïdes chroniques

(voir plus haut)


Pathologies Prolifération Différenciation
Syndromes myéloprolifératifs chroniques (SMPc) OUI OUI
Syndromes myélodysplasiques (SMD) DIMINUÉE PLUS OU MOINS ALTÉRÉE
Leucémies aiguës myéloïdes(LAM) IMPORTANTE NON

Les lymphomes

LES LYMPHOMES NON HODGKINIENS (LNH)

Ces maladies sont classifiées en plus de 20 entités différentes selon l’aspect cytologique qui est souvent corrélé au type d’évolution et à leur gravité. Elles affectent le plus souvent la lignée des lymphocytes B. On distingue,

  • Les lymphomes agressifs qui sont des maladies aiguës, comme le lymphome de Burkitt
  • Les lymphomes indolents qui sont des maladies chroniques, comme le lymphome folliculaire



LA MALADIE DE HODGKIN

C’est une maladie qui se rapproche des lymphomes, mais qui en diffère par de nombreux aspects, cliniques pronostiques et thérapeutiques.

LE MYÉLOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

C’est la prolifération d'un plasmocyte malin. C'est une maladie qui se rapproche beaucoup des lymphomes de bas grade.
Comme pour la maladie de Hodgkin, le myélome multiple présente une évolution particulière et une approche thérapeutique différente.


En résumé...

Prolifération sans blocage de maturation       

  • Syndromes myéloprolifératifs chroniques (SMP)   

Prolifération avec blocage de maturation        

  • Leucémies aiguës myéloïdes (LAM)       
  • Leucémies aiguës lymphoïdes (LAL)   

Accumulation par altération de l’apoptose        

  • Syndromes lymphoprolifératifs chroniques (SLP)   
  • Syndromes myélodysplasiques (SMD)


Mise à jour

5 juin 2017


Nouveaux médicaments depuis 2011
Leucémies
Lymphomes Myélome Multiple Autres
bosutinib (LMC)
omacetaxine mepesuccinate (LMC)
radotinib (LMC)
obinutuzumab (LLC)
ponatinib (LMC & LAL)
blinatumomab (LAL)
ibrutinib (LLC)
ofatumumab (LLC)
venetoclax (LLC)
romidepsin (PTCL, CTCL)
brentuximab vedotin (Hodgkin)
pixantrone (LNH)
rituximab (LNH)
idelalisib (CLL, FL, SLL)
chidamide (PTCL)
mogamulizumab (ATCL)
belinostat (PTCL)
ibrutinib (MCL, WM)
bortezomib (MCL)
nivolumab (Hodgkin)
obinutuzumab (FL)
carfilzomib
pomalidomide
daratumumab
ixazomib
panobinostat
elotuzumab
Myélofibrose
ruxolitinib
Polyglobulie (Vaquez)
ruxolitinib


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