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La dénomination des tumeurs

Comme entrée en matière...

UNE TUMEUR

Une tumeur est le résultat d’une prolifération cellulaire excédentaire, dépassant les nécessités du renouvellement cellulaire, échappant aux mécanismes de régulation de l'organisme. Une tumeur possède les caractéristiques suivantes :

  • Elle se développe à partir des cellules d'un tissu organisé. C’est une prolifération, qualitativement et quantitativement, anormale
  • Elle grossit de manière excessive et incoordonnée par rapport aux tissus voisins
  • Elle continue de proliférer après arrêt du stimulus qui lui a donné naissance
  • Elle est insensible aux signaux régulant la prolifération cellulaire. La prolifération tumorale est alors biologiquement autonome


UNE TUMEUR BÉNIGNE

C’est une tumeur dont l'évolution spontanée, strictement locale, n'aboutit pas à la mort du sujet qui en est porteur hormis le cas de complications mécaniques, comme pour les tumeurs du cerveau ou métaboliques, comme pour les tumeurs endocriniennes. Une tumeur bénigne ne donne pas de métastases.

UNE TUMEUR MALIGNE OU CANCER

Par rapport aux tumeurs bénignes, les cancers se présentent sous la forme d’une masse mal limitée avec des prolongements. C’est cette caractéristique qui est à l’origine du nom cancer qui veut dire crabe en latin.
Surtout le cancer se distingue par son évolution. Il augmente de volume de façon plus rapide qu’une tumeur bénigne. Non traité, le cancer se propage aux ganglions lymphatiques, aux organes de voisinage, ainsi qu’aux organes à distance.


Rappel de quelques définitions...

  • Tumeur :  grosseur ou masse anormale due à une multiplication anormale des cellules d’un tissu
  • Tumeur bénigne : tumeur non cancéreuse
  • Tumeur maligne : tumeur cancéreuse ou cancer
  • Nodule : synonyme de tumeur
  • Kyste : tumeur bénigne remplie de liquide
  • Papillome : tumeur végétante (comme une verrue)
  • Néoplasme/néoplasie : synonyme de tumeur maligne


LES PRINCIPES DE LA NOMENCLATURE

Le contexte

Depuis la moitié du 19 ème siècle, les tumeurs sont classées selon leur localisation et leur aspect morphologique microscopique.
La classification des tumeurs est fondée sur leur caractère « bénin » ou « malin » et leur différenciation.
Cette classification ancienne mais toujours d'actualité, s'aide maintenant des techniques modernes d'immunohistochimie, de cytogénétique et de biologie moléculaire tumorale. Ces nouvelles techniques permettent la mise en évidence d'anomalies génétiques spécifiques d'un type tumoral.


Le principe de la nomenclature

La classification s'appuie sur une terminologie précise.
Le nom d'une tumeur se compose d'une racine et d'un suffixe et peut être associé à un adjectif.


LA RACINE…

Elle définit le tissu d’origine la tumeur.
Une tumeur développée à partir d’une glande « glandulaire » : adéno -,
Une tumeur prenant son origine dans un muscle strié (muscle volontaire) : rhabdomyo -,
Une tumeur du muscle lisse : léiomyo-

LE SUFFIXE…

Il définit le type de prolifération.
Le suffixe -ome est utilisé pour nommer les tumeurs bénignes isolées : adénome, léiomy ome , fibr ome
Le suffixe -atose désigne la présence de tumeurs multiples ou diffuses : angiom atose , léiomyom atose , adénom atose )

RACINE + SUFFIXE POUR UNE TUMEUR MALIGNE

Le terme de carcinome (ou épithélioma) désigne une tumeur maligne épithéliale (exemple : adéno carcinome ).
Le terme de sarcome désigne une tumeur maligne conjonctive (
exemple : rhabdomyo sarcome (sarcome du muscle strié) .
Le suffixe -blastome désigne une tumeur embryonnaire (exemples : néphro blastome , neuro blastome )

Exceptions

Les lymphomes, les mélanomes sont, par définition, toujours des tumeurs malignes.
Les termes de tératome, de dysembryome, de gliome n'ont pas en eux-mêmes de signification pronostique.
Pour ces tumeurs, on précise en général par l’adjectif « malin ».


UNE LISTE DES PRINCIPALES TUMEURS

 

 

Tissu d’ORIGINE                                            BÉNIGNE                                               MALIGNE

tissu épithélial

Malpighien (peau)

Papillome

Condylome

Carcinome épidermoïde

Carcinome baso-cellulaire

Transitionnel (vessie ¾ urothélium)

Papillome

Carcinome transitionnel

Glandulaire

Adénome

Adénocarcinome

Tissu conjonctif commun

Fibrocytaire

Fibrome

Fibrosarcome

Histiocytaire

Histiocytofibrome

Histiocytome malin fibreux

TISSU conjonctif spécialisé

Tissu graisseux (adipeux)

Lipome

Liposarcome

Muscle lisse

Léiomyome

Léiomyosarcome

Muscle strié

Rhabdomyome

Rhabdomyosarcome

Os

Ostéome

Ostéosarcome

Synoviale

 

Synovialosarcome

Cartilage

Chondrome

Chodrosarcome

Vaisseaux sanguins

Angiome

Angiosarcome

Tissu nerveux

Méninges

Méningiome

 

Nerf périphérique

Schwannome ( neurinome)

Neurofibrome

Schwannome malin

Tissu de soutien du SNC

(tissu glial et astrocytes)

Astrocytome

Glioblastome

Tissu mésothélial

Plèvre

Péricarde

Péritoine

Mésothéliome bénin

Mésothéliome malin

Tissu mélanique

« Grains de beauté »

Nævus

Mélanome

Tissu germinal

Testicule

 

Séminome

Dysgerminome

Annexes embryonnaires

Sac vitellin

 

Tumeur du sac vitellin

Placenta

Môle hydatiforme

Choriocarcinome

Disque embryonnaire

 

Carcinome embryonnaire

Complexes (pluritissulaires)

Tératome mature ou bénin

Tératome immature ou malin

À différenciation de type embryonnaire

 

Tumeurs du blastème

Néphroblastome

Tissu hématopoïétique

Lymphoïde

 

Leucémies

Syndromes lymphoprolifératifs

Lymphomes

Maladie de Hodgkin

Myéloïde

 

Leucémies

Syndromes myéloprolifératifs


Les tumeurs du blastème

DE QUOI S'AGIT-IL ?

Le blastème

Ce terme vient du grec blastos , germe. C'est un amas de cellules indifférenciées, d'origine mésoblastique, capable de donner naissance à un organe, ou à un tissu.

Les tumeurs du blastème

Ce sont des tumeurs constituées de cellules immatures semblables à celles dérivées de l'ébauche embryonnaire ou blastème. Elles apparaissent le plus souvent dans l'enfance.

LE RÉTINOBLASTOME

Il s'agit d'une tumeur qui se développe au niveau de la rétine.
Cette tumeur peut être ou ne pas être héréditaire. Dans ce premier cas, le gène Rb (pour R étino b lastome) est retrouvé sur le chromosome 13. Dans ce cas, l'atteinte est souvent bilatérale.
Le traitement est l'énucléation associée à la chimiothérapie ou la radiothérapie selon le bilan d'extension.

LES TUMEURS RÉNALES

Le néphrome mésoblastique est une tumeur rénale congénitale bénigne ressemblant à une fibromatose (tumeur desmoïde) localisée.
Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est la deuxième tumeur solide la plus fréquente de l’enfant (voir Oncopédiatrie ).

L'HÉPATOBLASTOME

C’est une très rare tumeur maligne de l’enfant qui se développe à partir du tissu embryonnaire, le  blastème hépatogène
 
LE NEUROBLASTOME

(voir Oncopédiatrie


Les tumeurs germinales

AVANT PROPOS : LE MÉSODERME

Le mésoderme est le feuillet cellulaire intermédiaire de l'embryon. Les cellules, qui en dérivent, forment en tout ou partie les organes internes à l'exception du système nerveux, qui dérive de l'ectoderme et des organes du système digestif qui sont issus de l'endoderme. Le mésoderme donne naissance :

  • À  la chorde,
  • Aux somites, qui donneront naissance aux vertèbres, aux muscles du dos et des membres et au derme
  • Aux vaisseaux sanguins et aux cellules sanguines
  • Aux reins et aux gonade
  • Aux os, sauf certains os de la tête qui dérivent des cellules de crête neurale
  • Aux séreuses


UNE MISE EN PLACE EMBRYONNAIRE COMPLEXE...


Au tout début, il y a la cellule germinale primordiale. Celle-ci est le précurseur des futures cellules germinales. Au cours de l'embryogenèse, ces cellules germinales primordiales, initialement localisées dans le mésoderme extra-embryonnaire migrent le long du mésentère dorsal pour gagner les crêtes génitales en formation. Ces crêtes génitales sont à l'origine des gonades qui se différencient secondairement en testicules ou en ovaires..

CE QUI EXPLIQUE LES LOCALISATIONS...

De ce fait, les tumeurs germinales peuvent être localisées :

  • Dans les gonades : testicules ou ovaires
  • Sur le trajet de migration des cellules germinales lors de l'embryogenèse
    • Le long de l'axe médian du corps
    • À la base du crâne et surtout épiphyse
    • Dans le médiastin antérieur, assez fréquemment  et affecte l'homme jeune d'âge moyen
    • Le rétro-péritoine
    • La région sacro-coccygienne, qui est presque exclusivement atteinte chez les nouveaux nés et les enfants chez qui la tumeur est congénitale c'est-à-dire présente chez le fœtus et à la naissance.


LA CLASSIFICATION


Selon le type de cellules en cause, les tumeurs germinales sont classées en plusieurs types histologiques.
Dans certains cas, la tumeur est composée d'un seul type de cellules. Il s'agit alors, le plus souvent, de séminomes testiculaires ou de tératomes matures de l'ovaire.
Dans d'autres cas, il existe un mélange de plusieurs types de cellules. Il s'agit, généralement, de tératomes immatures et de tumeurs vitellines.


LES CANCERS D'ORIGINE INDÉTERMINÉE (COI)

DE QUOI S'AGIT-IL ?

C'est rare...
Ils sont définis par une maladie cancéreuse métastatique en l'absence de tumeur primitive identifiée au terme d'un bilan pré-thérapeutique.

Les COI représentent 2,3 à 4,2 % des tumeurs malignes rapportées dans des registres des États-Unis, du Japon, d'Australie, et d'Europe. Les données plus récentes du Surveillance, Epidemiology, and End Results ( SEER ), aux États-Unis, montrent une incidence de 2 % de l'ensemble des cancers en 2003.
La diminution observée de l'incidence est due à l'amélioration des procédures diagnostiques liée aux progrès de l'anatomie pathologique et à l'utilisation du scanner et de l'IRM.


LEUR ÉVOLUTION

La tumeur initiale est diagnostiquée au cours de l'évolution de la maladie chez 15 % des patients. Les études autopsiques révèlent le primitif dans environ 50 % des cas.


Mise à jour

25 avril 2012



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