La dénomination des tumeurs

Comme entrée en matière...

UNE TUMEUR

C’est une masse tissulaire en excès constituée par une prolifération tissulaire ou  cellulaire anormale, échappant aux mécanismes de régulation de l'organisme.
Une tumeur possède les caractères suivants :

    * Elle se développe à partir des cellules d'un tissu organisé. C’est une prolifération, qualitativement et quantitativement, anormale
    * Elle grossit de manière excessive et incoordonnée par rapport aux tissus voisins
    * Elle continue de proliférer après arrêt du « stimulus » qui lui a donné naissance.
    * Elle est insensible aux signaux régulant la prolifération cellulaire. La prolifération tumorale est alors « biologiquement autonome ».


UNE TUMEUR BÉNIGNE

C’est une tumeur dont l'évolution spontanée, strictement locale, n'aboutit pas à la mort du sujet qui en est porteur hormis le cas de complications mécaniques, comme pour les tumeurs du cerveau ou métaboliques, comme pour les tumeurs endocriniennes. Une tumeur bénigne ne donne pas de métastases.

UNE TUMEUR MALIGNE OU CANCER

Par rapport aux tumeurs bénignes, les cancers se présentent sous la forme d’une masse mal limitée avec des prolongements. C’est cette caractéristique qui est à l’origine du nom « cancer » qui veut dire « crabe » en latin. Surtout le cancer se distingue par son évolution. Il augmente de volume de façon plus rapide qu’une tumeur bénigne. Non traité, le cancer se propage aux ganglions lymphatiques, aux organes de voisinage, ainsi qu’aux organes à distance.

LES PRINCIPES DE LA NOMENCLATURE

Le contexte

Depuis la moitié du 19^ème siècle, les tumeurs sont classées selon leur localisation et leur aspect morphologique microscopique.
La classification des tumeurs est fondée sur leur caractère « bénin » ou « malin » et leur différenciation. Cette classification s'aide maintenant des techniques modernes d'immunohistochimie, de cytogénétique et de biologie moléculaire tumorale. Ces nouvelles techniques permettent la mise en évidence d'anomalies génétiques spécifiques d'un type tumoral.

Le principe de la nomenclature

La classification s'appuie sur une terminologie précise. Le nom d'une tumeur se compose d'une racine et d'un suffixe et peut être associé à un adjectif.

LA RACINE…

Elle définit le tissu d’origine la tumeur.
Une tumeur développée à partir d’une glande « glandulaire » : adéno-,
Une tumeur prenant son origine dans un muscle strié (muscle volontaire) : rhabdomyo-,
Une tumeur du muscle lisse : léiomyo-.

LE SUFFIXE…

Il définit le type de prolifération.
Les tumeurs bénignes isolées : adénome, léiomyome, fibrome (-ome)
Lorsqu’il existe des tumeurs multiples ou diffuses = -matose ( exemples : angiomatose, léiomyomatose, adénomatose )

RACINE + SUFFIXE POUR UNE TUMEUR MALIGNE

D’un épithélium  = -carcinome (exemple : adénocarcinome)
Du tissu conjonctif =-sarcome  exemple : rhabdomyosarcome (sarcome du muscle strié)
Du tissu embryonnaire =-blastome (exemples : neuroblastome, néphroblastome )

Exceptions

Les lymphomes, les mélanomes sont, par définition, toujours des tumeurs malignes.
Les termes de tératome, de dysembryome, de gliome n'ont pas en eux-mêmes de signification pronostique.

UNE LISTE DES PRINCIPALES TUMEURS

Les tumeurs du blastème

DE QUOI S'AGIT-IL ?

Ce sont des tumeurs constituées de cellules immatures semblables à celles dérivées de l'ébauche
embryonnaire ou blastème, d'un organe ou d'un tissu. Elles apparaissent le plus souvent dans
l'enfance.

LE RÉTINOBLASTOME

Il s'agit d'une tumeur qui se développe au niveau de la rétine.
Cette tumeur peut être ou ne pas être héréditaire. Dans ce premier cas, le gène Rb (pour Rétinoblastome) est retrouvé sur le chromosome 13. Dans ce cas, l'atteinte est souvent bilatérale.
Le traitement est l'énucléation associée à la chimiothérapie ou la radiothérapie selon le bilan
d'extension.

LES TUMEURS RÉNALES

Le néphrome mésoblastique est une tumeur rénale congénitale bénigne ressemblant à une
fibromatose localisée.
Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est la deuxième tumeur solide la plus fréquente de l’enfant (voir Oncopédiatrie).

L'HÉPATOBLASTOME

C’est une très rare tumeur maligne de l’enfant qui se développe à partir du tissu embryonnaire, le  blastème hépatogène
 
LE NEUROBLASTOME

(voir Oncopédiatrie) 

Les tumeurs germinales

AVANT PROPOS : LE MÉSODERME

Le mésoderme est le feuillet cellulaire intermédiaire de l'embryon. Les cellules, qui en dérivent, forment en tout ou partie les organes internes à l'exception du système nerveux, qui dérive de l'ectoderme et des organes du système digestif qui sont issus de l'endoderme. Le mésoderme donne naissance :

• À  la chorde,
• Aux somites, qui donneront naissance aux vertèbres, aux muscles du dos et des membres et au derme
• Aux vaisseaux sanguins et aux cellules sanguines
• Aux reins et aux gonade
• Aux os, sauf certains os de la tête qui dérivent des cellules de crête neurale
• Aux séreuses
  

UNE MISE EN PLACE EMBRYONNAIRE COMPLEXE...

Au tout début, il y a la cellule germinale primordiale. Celle-ci est le précurseur des futures cellules germinales. Au cours de l'embryogenèse, ces cellules germinales primordiales, initialement localisées dans le mésoderme extra-embryonnaire migrent le long du mésentère dorsal pour gagner les crêtes génitales en formation. Ces crêtes génitales sont à l'origine des gonades qui se différencient secondairement en testicules ou en ovaires..

CE QUI EXPLIQUE LES LOCALISATIONS...

De ce fait, les tumeurs germinales peuvent être localisées :

• Dans les gonades : testicules ou ovaires
• Sur le trajet de migration des cellules germinales lors de l'embryogenèse
• Le long de l'axe médian du corps
• À la base du crâne et surtout épiphyse
• Dans le médiastin antérieur, assez fréquemment  et affecte l'homme jeune d'âge moyen
• Le rétro-péritoine
• La région sacro-coccygienne, qui est presque exclusivement atteinte chez les nouveaux nés et les enfants chez qui la tumeur est congénitale c'est-à-dire présente chez le fœtus et à la naissance.

LA CLASSIFICATION

Selon le type de cellules en cause, les tumeurs germinales sont classées en plusieurs types histologiques.
Dans certains cas, la tumeur est composée d'un seul type de cellules. Il s'agit alors, le plus souvent, de séminomes testiculaires ou de tératomes matures de l'ovaire.
Dans d'autres cas, il existe un mélange de plusieurs types de cellules. Il s'agit, généralement, de tératomes immatures et de tumeurs vitellines.

LES CANCERS D'ORIGINE INDETERMINEE (COI)

De quoi s’agit-il ?

Ce sont des tumeurs rares. Ils sont définis par une maladie cancéreuse métastatique en l'absence de tumeur primitive identifiée au terme d'un bilan pré-thérapeutique.
Les COI représentent 2,3 à 4,2 % des tumeurs malignes rapportées dans des registres des États-Unis, du Japon, d'Australie, et d'Europe. Les données plus récentes du Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), aux États-Unis, montrent une incidence de 2 % de l'ensemble des cancers en 2003.
La diminution observée de l'incidence est due à l'amélioration des procédures diagnostiques liée aux progrès de l'anatomie pathologique et à l'utilisation du scanner et de l'IRM.

Leur évolution

La tumeur initiale est diagnostiquée au cours de l'évolution de la maladie chez 15 % des patients. Les études autopsiques révèlent le primitif dans environ 50 % des cas.

Mise à jour

11 mai 2010